慢性嗜酸粒细胞性白血病1例

【关键词】  白血病；嗜酸粒细胞

    1  病历摘要

    患者，男，43岁，干部，以“左上腹部疼痛2个月余”为主诉于2007年6月入我院血液科。查体：贫血貌，皮肤黏膜、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压叩痛，心肺未见异常，脾脏中度肿大。血常规：Hb 62 g/L，WBC 36.5×109/L，BPC 179×109/L，嗜酸粒细胞1.9×109/L。腹部彩超：脾大，脾内回声不均。骨髓检查及结果：骨髓增生极度活跃，纤维组织轻度增生，以粒细胞为主，其中成熟嗜酸粒细胞显著增生，成片、成团及散在分布，红细胞系受抑制，巨核细胞系正常。染色体核型分析正常，bcr/ab1融合基因：阴性。心电图、X线胸片、胸部CT检查未见异常。腹部CT：脾大，脾内密度不均。诊断：粒细胞增多综合征（HES）。输血及对症处理，患者仍左上腹疼痛，脾脏增大，贫血无纠正。经普外科会诊，考虑左上腹疼痛，脾脏中度肿大，CT显示脾内密度不均，有脾脏梗死存在，且诊断不明确，有手术指征，遂转普外科拟行手术。术前Hb 55 g/L，输注红细胞4 u后Hb 53 g/L，脾脏呈重度肿大，脾区疼痛稍减轻。行脾脏切除术，术中见：巨脾，脾脏表面斑片状坏死灶，与腹壁粘连，未见腹腔淋巴结肿大，肝胆胃肠未见异常。术后病理回报：（脾脏）慢性嗜酸粒细胞性白血病伴脾梗死。免疫组化结果：慢性嗜酸粒细胞性白血病，CD15阳性，PLAP阳性，CD5、CD20、CD30、CD34、CD45RO均阴性。

    2  讨论

    嗜酸粒细胞性白血病（eosinophilic leukemia，EL）是一种少见类型白血病，1912年Stillmen首次报道，以后Benvennisti按嗜酸粒细胞分化程度分为：原始细胞型、幼稚细胞型、成熟细胞型。也有学者将原始细胞型和幼稚细胞型称为急性嗜酸粒细胞性白血病，将成熟细胞型称为慢性嗜酸粒细胞性白血病（chronic eosinophilic leukemia，CEL）。EL一般表现与其他类型白血病相似，但也有独特的临床表现。主要特点是嗜酸粒细胞的多脏器浸润，最多见的是心肌浸润，其次是肺部、中枢神经系统、皮肤浸润、肝脾淋巴结浸润。血液学最显著改变是血象和骨髓中嗜酸粒细胞增多、骨髓中原始粒细胞超过正常，嗜酸细胞形态异常，有特异性的Ph染色体或bcr/ab1融合基因。CEL和HES诊断的必要条件［1，2］：外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L持续6个月，骨髓嗜酸粒细胞增多，外周血或骨髓原始粒细胞＜0.20。（1）排除下述原因起的反应性嗜酸粒细胞增多：过敏症、寄生虫病、感染、肺部疾病（过敏性肺炎、Loeffler病等）、胶原性血管病。（2）排除所有继发于肿瘤性疾病的反应性嗜酸粒细胞增多：T细胞淋巴瘤，包括MF、Sezary综合征；Hodgkin淋巴瘤；ALL/LBL；SM。（3）排除嗜酸粒细胞是肿瘤性克隆的其他肿瘤：慢性粒细胞白血病（CML）（Ph染色体或bcr/ab1融合基因阳性）；急性髓系白血病（AML），包括AML伴inv（16），t（16；16）（p13；q22）；其他慢性骨髓增生性疾病（CMPD）（PV、ET、CIMF）；骨髓异常增生综合征（MDS）。（4）排除表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体。（5）如无引起嗜酸粒细胞增多的病因，无异常T细胞群体及无克隆性髓系疾病表现，就应诊断HES。（6）如果符合（1）~（4）项，证实髓系细胞有克隆性染色体异常，或用分子生物学证实是克隆性的，外周血原始细胞＞0.20，骨髓原始细胞＞0.50，但＜0.19，就应诊断CEL。本例患者术前未能确诊，骨髓检查见骨髓增生极度活跃，纤维组织轻度增生，以粒细胞为主，其中成熟嗜酸粒细胞显度增生，成片、成团及散在分布，红细胞系受抑制，巨核细胞系正常，染色体核型分析正常，bcr/ab1融合基因阴性，诊断为HES，与CEL难以鉴别。本例考虑有脾脏梗死存在，且诊断不明确，行脾脏切除后确诊。脾梗死是由于嗜酸粒细胞组织浸润，嗜酸颗粒中的细胞因子及体液因子释放，导致脾脏损害；大量嗜酸粒细胞在脾内淤积，引起部分组织梗死。本例患者术后恢复良好，转血液科给予羟基脲、Ara-C化疗后完全缓解，随访至今6个月，复查血象及骨髓检查未见异常，有待进一步随访。对于以脾脏肿大为主要表现的CEL，脾脏切除在该病治疗作用未查阅到记述，需要进一步观察和认识。目前对该病治疗尚无最佳方法，化疗方案不统一、缺少大系列治疗报道，化疗方案选择及疗效的判定尚难做出正确的结论。

【参考文献】
  1 Bain B，Vardiman JW，Pierre R，et al.Chronic eosinophilic leukaemia and the hypereosinophilic syndrome.Jaffe ES，Harris NL，Stein H，et al，eds.World Health organization classification of tumors-pathology and genetics of tumours of haematopoietic and Lymphoid Tissues.Lyon:IARC Press，2001，29-31.

2 Gotlib J.Moleculaar classification and pathogenesis of eosinophilic disorders:2005 update.Acta Haematol，2005，114（1）:7-25.

作者单位：462000 河南漯河，漯河市召陵区人民医院普外科