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【摘要】 目的 明确恶性滑膜瘤的临床表现和X线的征象，探讨其发病、病理及诊断问题。方法 本文报告20例经病理证实的恶性滑膜瘤，均行X线检查。结果 本病多见于20～40岁患者的四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛、活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。结论 恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。
关键词 恶性滑膜瘤 临床 X线诊断
恶性滑膜瘤为少见的恶性程度高的软组织肿瘤。因发病率低，临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。本文搜集20例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组患者20例，男14例，女6例，男女之比为2.33∶1;年龄12～59岁，20岁以下3例，20～40岁13例，40岁以上4例。临床表现:20例均有关节周围肿胀或肿块，其中1例肿块沿软组织伸展至整个前臂。8例在肿块皮肤表面有静脉怒张。肿块质地大多为中等，3例较硬，1例较软。有16例出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，其中4例夜间疼痛显著。5例局部肢体活动受限，4例于就诊时出现转移。病程:2个月～4年。其中在内有5例，6个月～1年3例，1～2年8例，3年、4年各2例。有外伤史5例。有3例手术后复发。发病部位:20例中膝关节最多有8例，腕关节4例，肘关节、肩关节各2例，前臂软组织1例，手指1例，足部2例。20例中除肩关节1例为活检证实外，其余均以手术病理证实。
1.2 X线表现 （1）软组织肿块。临床所能触及的肿块并不都在X线上显示出来。本组有3例仅表现局部软组织肿胀。17例出现软组织肿块，一般肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，小的只有豌豆大，大者可巨大，本组5例有跨越关节生长的特点。有7例肿块呈分叶状。（2）软组织肿块钙化。本组有6例于软组织肿块内见到不定形、不规则钙化影，占30%，与文献报道相符。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等有关，且钙化的多少与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。（3）骨骼改变。本组有16例出现不同程度骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。其中4例出现骨质疏松;2例因肿块压迫出现骨萎缩畸形;3例呈囊性骨缺损;1例骨质糜烂;4例呈溶骨性破坏，其中肩胛骨见大片状溶骨性破坏1例。本组无关节改变者。骨质轻度疏松为早期表现，以后压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展出现骨质破坏。骨破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。本病一般关节无改变，但偶尔可有侵入关节，使间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液，易误诊为关节疾患。（4）骨膜反应。本组有8例出现平行、花边状或针状骨膜反应，2例虽未见到明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起。另本组病例中出现1例Codman三角。
2 讨论
本病是一种高度恶性的间质性成纤维肿瘤，亦称为滑膜肉瘤、滑膜肉瘤性间皮瘤、滑膜纤维肉瘤等，起源于滑膜、滑囊和腱鞘。全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，但以四肢最好发，尤其是膝关节。一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发生于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。症状一般初起时较轻，以后逐渐加重。国外有人怀疑病变可能初起为良性，以后增大，症状加重而产生恶变。本病早期即可发生转移，本组有3例出现肺部转移。
病理表现:肿块一般呈结节状圆形或卵圆形。早期有完整包膜，晚期呈浸润生长，瘤体内可液化、坏死、出血、钙化或肉芽形成。镜下表现滑膜细胞及成纤维细胞双向分化的特点，且形态多样，易误诊。肿块的大小、位置及组织学类型对病变的扩散、转移、复发及预后影响很大。
X线检查为本病主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型，组织学多样，误诊、漏诊较多。本组除4例入院前已于本院或外院病理证实外，其余16例仅7例X线诊断考虑恶性滑膜瘤，另9例均在入院后手术病理证实。本病的X线表现须与以下病变鉴别:（1）周围型骨纤维肉瘤:好发长骨干骺端及骨干，很少引起跨关节破坏，但骨质破坏较恶性滑膜瘤明显，且出现的钙化率低。（2）脂肪肉瘤:发病部位不在滑膜附近，常有较大范围钙化。（3）关节结核:为慢性进行性骨关节病，关节软组织及滑膜受累多呈弥漫性表现，而非肿块状影，关节膜积液常较明显，随病变进展将出现明显的关节骨质破坏，关节明显变窄及纤维僵直。（4）色素沉着绒毛结节性滑膜炎，常显分叶状或结节状肿块，但此病不易钙化，且有明显关节积液。
据文献报道，动脉造影对本病有较大诊断价值， 造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点。造影还可帮助手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。总之，本病在目前初诊时如不通过活检，难以获得确诊。一般认为位于关节附近的肿块或其内有钙化，X线表现极不典型时，应高度怀疑恶性滑膜瘤。
作者单位:336100江西省万载县人民医院
（收稿日期:2004-10-15） （编辑小 卫）