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1 病历摘要
患者，女，维吾尔族，56岁，因肺癌、劳累时出现心悸气促，并逐渐加重，入院治疗。体检:BP110/80mmHg，心界不大，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无震颤波，超声心动图检查:心室壁不增厚，但左室腔内（心尖部、前间隔、前壁）可见丰富肌小梁，错综排列，呈网状回声，小梁间见大小不等深陷的隐窝间隙，肌层亦见数个大小不等的无回声区（见图1）。彩色多普勒可探及隐窝间有血流与心腔相通，左室前间隔、前壁、心尖部心肌收缩活动明显减弱。超声诊断:先天性心脏病。左室腔内丰富肌小梁，左室心肌多壁段收缩活动减弱，考虑左室心肌致密化不全（见图1）。
图1 箭头所指为左室心肌见多个大小不等无回声区，左室心肌致密化不全声像图
2 讨论
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心脏疾病，可单独存在或与其他先天性心脏畸形并存 ［1］ 。胚胎早期，心脏是由无数肌纤维交织而成的疏松的结构，以后组成心脏的网状纤维逐渐致密化，网间间隙也随之变平、消失，因此正常心脏内直径>2mm的肌束是很少的，大约仅2～3束。如果心内膜形态发生失调，会使网状纤维致密化过程失败，导致肌小梁明显增多、增粗，而相应区域的致密心肌减少，出现小梁间大小不等的间隙，可形成组织学上的海绵状外观 ［1］ 。
超声诊断标准 ［2］ 为:在左室腔内可探及多数突出增大的肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙，彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通，受累心室腔增大，运动明显减弱，收缩期增厚率明显减低，心肌收缩及舒张功能均减低并合并多种其他畸形。左室心肌致密化不全主要出现3种心脏危险:未致密化心室心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴循环栓塞。如无合并畸形，患者多以进展性心衰来诊。以往对此病认识不足，临床常怀疑心内膜弹力纤维增生症、心肌炎，或往往把增多的海绵状外观的肌小梁误认为是增厚的心肌而诊为肥厚性心肌病。超声心动图可直接显示本病的心肌结构异常特征，准确诊断，并可显示非小梁化区的心肌结构、功能及并存的心脏畸形，且对人体无伤害。因此，超声心动图是诊断左室心肌致密化不全的最佳选择，在目前超声仪器在基层医院较普及的情况下，认识本病，准确地检查，有利于对本病的确诊及治疗，延长患者生存期。
参考文献
1 王琦.先天性心脏病动脉导管未闭合并左室心肌密化不全.中国超声医学杂志，2004，5（5）:395.
2 王海思.心肌致密化不全的超声心动图诊断.中国超声医学杂志，2004，20（11）:859.
（编辑文 静）
作者单位:844200新疆喀什解放军第12中心医院特诊科