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【摘要】 目的 应用彩色多普勒超声心动图研究双孔二尖瓣畸形的特点。 方法 采用Agilent sonos5500超声诊断仪，对2例年龄分别为6岁和52岁的女性患者进行超声心动图检查。 结果 左室短轴见二尖瓣口呈眼镜样双孔改变，每1孔口的腱索均附着到1组乳头肌上，心尖四腔观见两组瓣叶同时开放和关闭。彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室。 结论 超声心动图是诊断双孔二尖瓣畸形的可靠方法。
关键词 双孔二尖瓣 超声心动图
Echocardiographic findings in double orifice mitral valve
Zhang Weixing，Xue Xiaopei，Ye Beili
Department of Ultrasound，6th People's Hospital of Shanghai Jiaotong University，Shanghai200233.
【Abstract】 Objective To observe the morphological features of double orifice mitral valve by echocardiogra-phy.Methods Two female cases aged6and52years old were studied.Results Echocardiographic findings as fol-low:spectacles-like mitral orifice was seen in short axis of mitral orifice，two groups of mitral valve were seen in apex four chamber view，color Doppler showed two red transmitral flow from left atrium into left ventricle.Conclusion E-chocardiographic findings are noninvasive and reliable evidence in judging double orifice mitral valve.
Key words double orifice mitral valve echocardiography
先天性双孔二尖瓣畸形（DOMV）是一种极罕见的先天性畸形，其超声表现有一定特征性，故超声心动图是无创性诊断该病的主要手段，本文分析了DOMV的超声特点，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组2例均为女性，年龄分别为6岁和52岁，以心悸、胸闷而就诊，心电图检查无异常，均无先心病家族史。
1.2 方法 超声心动图检查采用Agilent sonos5500彩色多普勒诊断仪，探头频率2～4MHz，在胸骨旁和心尖各标准切面进行二维和彩色多普勒扫查，观察二尖瓣口的部位、数目及乳头肌与相应腱索的关系。
2 结果
超声心动图表现如下:（1）二尖瓣口至乳头肌水平短轴切面见眼镜样双孔改变，两个孔口呈独立的椭圆形，左右并列，大小相仿，见图1，每1孔口的腱索均附着到1组乳头肌上。（2）心尖四腔观切面见二尖瓣呈双开口征，两组瓣叶同时开放和关闭。（3）彩色多普勒显示舒张期两股红色血流自二尖瓣两个孔分别流入左室，见图2。脉冲多普勒显示二尖瓣口血流流速正常。（4）年龄大者检出二尖瓣口两股返流束。（5）未见合并房缺、室缺和其他先心病。
3 讨论
自Greenfield于1876年报道第1例DOMV之后，文献统计至1985年全世界已发现60例 ［1］ 。随着超声心动图应用的日益普及，检出的病例数将逐渐增加，正确认识DOMV，对诊断和鉴别诊断具有重要意义。DOMV是由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所引起的，病理上分为完全桥型、不完全桥型、孔型3种类型 ［2］ 。本文讨论的2例均为完全桥型。在大多数病例中不引起血流动力学异常，瓣口面积在正常范围，一般不需手术处理，只是在偶然的手术或尸检中见到。有病例伴有返流但很少有狭窄，但在合并心内膜垫缺损时，DOMV的存在使手术修补变得复杂化，如果误将二尖瓣分隔成双口的隔膜瓣叶剪断，将产生明显的二尖瓣关闭不全 ［3］ 。无论是否合并其他畸形，一旦出现严重的二尖瓣返流，应行二尖瓣置换术 ［4］ 。因此，术前及时诊断该畸形是很重要的。二维超声能提供直接的形态学证据，多普勒超声可添加血流信息，是诊断DOMV的可靠方法。超声检查时要注意切面的选择。胸骨旁、剑下短轴和心尖四腔观切面可充分观察病变特点和分型，是最佳的观察切面，而胸骨旁左室长轴往往没有异常表现，易造成漏诊。如果彩色多普勒发现二尖瓣口有两股返流束而怀疑双孔二尖瓣畸形时，可行经食管超声心动图检查进一步明确诊断 ［5］ 。
（本文图片见附页1）（略）
参考文献
1 Trwitzsch E，Bano-Rodrigo A，Burger BM，et al.Two-dimensional e-chocardiographic pindings in double orifice mitral valve.J Am Coll Car-diol，1985，6:383-387.
2 吴雅峰，张桂珍.实用心脏超声诊断学.北京:中国医药科技出版社，1996，114-115.
3 Tanaka K，Fukushima K，Maruyama H，et al.A case report of double orifice mitral valve（DOMV）associated with incomplete endocardial cushion defect（ECD）.Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1989，37（6）:1251-1256.
4 Otaga T，Ishikawa S，Sato Y，et al.Valve replacement for congenital mi-tral stenosis associated with double orifice mitral valve:a case report and a review of japanese literatures.Kyobu Geka，1999，52（4）:307-311.
5 Heyse AM，Vanhercke D，Nimmegeers J，et al.Mitral insufficiency with congenital double-orifice mitral valve in an elderly patient.Eur J E-chocardiogr，2003，4（4）:334-335.
（编辑尚 轩）
作者单位:200233上海交通大学附属第六人民医院超声科