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【摘要】 目的 分析成人髓母细胞瘤的MRI影像学特点。方法 搜集经手术及病理证实的成人髓母细胞瘤24例，对其MRI表现进行回顾性分析。结果 在全部24例病例中，发生于小脑半球9例(37.50%)，第四脑室7例(29.17%)，小脑蚓部7例(29.17%)，1例(4.17%)累及多部位。肿瘤表现为圆形、椭圆形或不规则形肿物。T1WI呈等或略低信号，T2WI为高或略高信号，可有囊变；注入对比剂后实质部呈中等或明显强化，囊变区不强化。同时可引起不同程度脑积水。结论 成人髓母细胞瘤具有一定影像学特点，MRI对其诊断具有重要价值。
【关键词】 髓母细胞瘤；成人；磁共振成像
MR diagnosis of medulloblastoma in adults
ZHAI Wei-qing，LUO Li-jing，LUO Xing-feng.
Department of Radiology，89th Hospital of PLA，Weifang 261000，China
【Abstract】 Objective To analyze the MRI features of medulloblastoma in adults.Methods The MRI findings of 24 cases of medulloblastoma in adults confirmed by surgery and pathology were reviewed.Results Among the 24 cases of medulloblastmas，9 (37.50%) were located in cerebellar hemispheres，7 (29.16%)in the fourth ventricle and 7 (29.16%) in vermis.The shape of tumors was round，oval or irregular.The tumors were of hypo or slight -hypo intensity on T1-weighted images and hyper or slight-hyper intensity on T2-weighted images.They were homogeneously enhanced after Gd-DTPA administration，but the liquefaction necrosis were not enhanced.Conclusion The adult medulloblastoma had imaging characteristics，MRI play an important role in the diagnosis of medulloblastoma in adult.
【Key words】 medulloblastoma；adults；magnetic resonance imaging
髓母细胞瘤是儿童后颅窝较常见的胚胎性肿瘤，恶性程度高而预后较差，发生在成年人较少见。本文收集了本院1995～2003年24例经手术病理证实的成人髓母细胞瘤的资料，对其MRI表现进行分析，以提高影像诊断水平，为临床进一步治疗提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集经手术病理证实的成人髓母细胞瘤病例24例，男16例，女8例，年龄19～65岁，平均34.1岁。临床表现以颅内压增高和小脑损害征为主，包括头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调、耳鸣和失语等。
1.2 方法 检查使用日立0.3T永磁型AIRIS成像系统，使用头部线圈，选择自旋回波(SE)T1和快速自旋回波(FSE)T2脉冲序列，均行横断面、矢状面和冠状面扫描。扫描参数，T1WI：TR/TE=500/25ms，T2WI：TR/TE=4000/1.7ms。层厚5mm，无间隔，矩阵256×256，信号采集4次，增强扫描使用马根维显注射液，剂量0.1ml/kg，肘静脉团注。
2 结果
2.1 发生部位 本组24例病例中，9例发生于小脑半球(37.50%)，位于第四脑室者7例(29.17%)，小脑蚓部7例(29.17%)，1例为累及小脑蚓部及第四脑室和天幕的多发性病变。
2.2 肿瘤表现 肿瘤多表现为圆形或椭圆形肿块，少数(3例)为不规则形，边缘一般较清楚，与脑灰质相比，肿瘤在T1WI为等或略低信号，T2WI为高或略高信号。肿瘤直径最大6.2cm，最小1.7cm。11例见肿瘤内出现坏死囊变，表现为比肿瘤实质部分更明显的长T1、长T2信号。
2.3 继发性脑积水 13例病例可见因肿瘤压迫第四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水，第四脑室以上脑室扩张。肿瘤位于小脑蚓部及第四脑室，自后方压迫第四脑室使其缩窄变形或将第四脑室填塞。
2.4 增强表现 经静脉注入对比剂后，1例强化不明显，11例表现为均匀性强化，12例为不均匀性强化，囊变区无强化。
3 讨论
髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高［1，2］。本组均为成人病例，男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。Kershman认为在胚胎发育期间起源于第四脑室顶部未分化的神经上皮向上、向外移行，形成小脑外颗粒层。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于颅后窝［3］。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部［3］，但本组成人资料中，发病部位依次为小脑半球、第四脑室、小脑蚓部，与儿童组有所不同。肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移［4］。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。
髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型MRI表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象［5］，正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，
肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见［6］。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。
鉴别诊断方面，髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别［7］。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显水肿，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使疗效显著提高。
【参考文献】
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作者单位： 261000 山东潍坊，解放军第89医院放射科
(编辑：苜 紫)