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Sturge-Weber综合征（颅面血管瘤病）系先天性神经皮肤血管发育异常，较少见，现将我院发现的1例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，4岁。出生时发现右额部皮肤大片紫红色血管痣。以后逐渐出现癫痫发作，对侧肢体感觉、运动障碍，同侧眼球突出。患儿智力低于同龄儿童。皮肤血管痣面积随患儿生长而增大。为明确诊断，来我院行CT检查。CT表现：右额、颞、顶、枕脑皮质全层宽大锯齿状（脑回状）及簇状钙化，CT值为75HU。脑皮质明显萎缩，脑沟明显增宽，大脑纵裂池增宽，右侧脑室稍扩大。右侧颅脑明显较左侧小。左顶后份脑皮质内见小面积弧形高密度钙化灶（图1）。X线平片示右额、颞、顶、枕见脑回状钙化（图2）。
图1（略） 右侧额、颞、顶、枕脑皮质全层宽大锯齿状（脑回状）及族状钙化。脑皮质明显萎缩，脑沟明显增宽，大脑纵裂池增宽。右侧颅腔明显较左侧小。左顶后份脑皮质内见小面积弧形高密度钙化灶
图2（略） 右侧额、颞、顶、枕脑回状钙化
2 讨论
颅面血管瘤病，系先天性神经皮肤血管发育异常，又称三叉神经血管瘤病、“葡萄酒色”血管痣。主要在第五对颅神经分布区之颜面部出现紫红色血管瘤，发生于部分或整个面部，甚至包括巩膜。本病有两个典型的病理特征：（1）面部的皮肤血管痣以眼支分布最明显，常发生于上眼裂和眶上区；（2）同侧大脑半球顶、枕区软脑膜血管瘤病，可不同程度向额、颞部延伸。此外，眼部脉络膜的血管瘤病也常发生。皮肤血管病变为毛细血管瘤，脑部血管瘤体为小静脉型或毛细血管型，由于长期供血障碍与受瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生及钙盐沉积。血管瘤下的脑皮层局限性不同程度萎缩，邻近脑室代偿性扩大。临床表现有：面部皮肤血管瘤，癫痫发作，痴呆，智力迟缓，对侧偏瘫和感觉障碍，同侧偏盲，青光眼，牛眼征，内脏血管瘤等。其CT表现：平扫显示大脑半球表面弧形带状或锯齿状钙化，常开始于枕、顶叶，可不同程度的向额、颞叶延伸。伴随脑发育不全的脑沟增宽、脑室扩大等，同侧颅腔缩小，颅板增厚。增强扫描可显示皮质表面软脑膜的异常血管，呈脑回状或扭曲状增强，并有向深部引流的扭曲静脉。X线平片：曲线状或脑回状钙化，大多位于顶枕区。MRI：病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟有弧条状低信号，代表钙化存在，但软脑膜的异常血管亦呈扭曲状低信号，如有静脉血栓形成使血流缓慢，则呈团簇状高信号。本例有典型的临床及CT、X线表现，与文献报道相符。脑回状钙化在胶质瘤、梗死、化脓性脑膜炎、骨化性脑病、白血病、骨骼的放射治疗后、蛛网膜下腔脂肪瘤等一系列疾患中均可发现。而颅脑半球高度萎缩是Sturge-Weber综合征的特点，结合病史和临床、CT、X线表现一般可确诊，MRI可提供更多信息。
(编辑：夏 琳)
作者单位： 614100 四川夹江，解放军第42医院放射科