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1 病历摘要
患者，男，37岁，1997年无明显诱因出现干咳、少许白痰，持续1个月，1年前突然胸闷憋气，发现气胸，无咯血、胸痛，生命体征平稳，患者曾有吸烟史20年。听诊右下肺呼吸音弱，无胸膜摩擦感，右下肺叩诊过清音。（1）X线及CT检查。X线表现：双肺呈弥漫网状改变合并气胸（图1（略））。胸部HRCT所见：全肺弥漫性囊性变以及合并多发结节，部分气囊壁旁有炎性渗出。晚期全肺弥漫肺间质纤维化，右侧明显肺大疱合并气胸（图2、图3（略））。血常规在正常范围之内及乙肝五项均正常。（2）手术及病理，手术所见：胸腔镜下，右肺中叶活检术，取右肺中叶内侧段1块，见肺膜表面呈泡状结构，直径0.6cm，肺组织切面灰黑，海绵状，质软。病理回报：肺组织内多个组织细胞、嗜酸细胞及淋巴细胞构成肉芽肿，并可见凝固性坏死，周围肺组织部分肺泡细胞融合，有明显的充血水肿及纤维化。免疫组化：CD68（+），S-100（++），特染PAS（-），粘卡（-），六胺银（-）。根据以上特点，肺Langerhans细胞组织细胞增生症X线诊断成立。
2 讨论
肺Langerhans细胞组织细胞增生症是以网状内皮细胞增生为特点的罕见疾病，临床上男性发病率略高，男女之比为1.43∶1［1］，从幼儿到青年人均发病，以30～40岁多见，青中年为主，常见的症状为发热、乏力、体重减轻，晚期以咳嗽、胸痛、呼吸困难为主，60%的病例局限于肺，20%累及骨，另20%累及多脏器［2］。临床上有非特异性呼吸道病程。此病常以自发性气胸为首发症状。病理特征与免疫反应过程有关，其病理组织学分为3期，（1）渗出期：改变为肺泡内的炎性渗出；（2）增生期：主要改变为肺间质内弥漫性小结节形成合并气囊；（3）晚期：肺间质广泛纤维化，可形成蜂窝肺，以及胸膜下肺气囊及肺大疱改变，组织细胞逐渐减少。其中，含气囊腔是本病的特征性改变。该病典型的影像改变有以下特点：（1）早期双肺出现边缘模糊小结节和网络状阴影，以上中肺叶多见；（2）随病情的发展，双肺出现网络状病变并形成纤维化。晚期双肺以气囊蜂窝肺为主，囊壁厚薄不均。薄壁可＜1mm或＞1mm，早期的结节和气囊大多位于双肺的上叶，呈弥漫分布。胸膜下无明显病变。此患者的X线及HRCT表现均符合上述特点。鉴别诊断：（1）肺气肿：其HRCT表现以下叶分布为主，肺小叶被破坏，呈均匀低密度，囊壁大部分消失，而肺Langerhans细胞组织细胞增生症 CT特征呈结节和气囊改变，且囊壁后病变以中上肺叶为主。（2）肺淋巴管平滑肌瘤（PLAM）：其HRCT表现，双肺弥漫囊性变，壁薄而均匀，而且临床上主要以育龄期妇女为主；晚期以乳糜胸及乳糜腹为主，而肺Langerhans细胞组织细胞增生症以有规律的吸烟男性为主［3］，结合临床不难鉴别。
【参考文献】
1 殷泽富，张忻宇，张传玉.胸部CT诊断学.济南：山东科学技术 出版社，1996，115-116.
2 李松年，唐光健.现代全身CT诊断学.北京：中国医学科技出版社，1999，395-396.
3 Pallisa E，Sanz P，Roman A，et al.Lymphangioleiomymatosis：pulmonary and abdominal findings with Pathologic Correlation.Radio Graphics，2002，22：185.
作者单位： 461670 河南禹州，禹州市人民医院放射科
(编辑：高 娜)