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【摘要】 目的 分析了解心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardtium，NVM）的超声心动图诊断价值。 方法 对4例心肌致密化不全患者采用HP5500彩色超声诊断仪，进行常规检查，重点观察左室长轴、短轴、四腔心切面。 结果 4例患者中均可见左室腔内未致密化的粗大肌小梁及隐窝，4例都未合并其他先天性心脏病，且均为左心室型。2例出现明显心功能不全，1例出现心律失常，另1例无明显症状。结论 应用超声心动图诊断心肌致密化不全是目前临床的最佳选择，它简便，经济，无创，结果可靠。
【关键词】 心肌致密化不全；超声心动图
The clinical value of echocardiographic diagnosis for noncompaction of ventricular myocardium
WANG Yu-mei,WANG Yan，AI Ze-zi.
Department of Ultrasonography,Friendship Hospital,Urumqi 830049,China
【Abstract】 Objective To explore the clinical value of echocardiographic diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium.Methods HP5500 color ultrasound system was used for 4 patients examination.Emphasis was put in observing left ventricular long-axis、short-axis and four chamber longitudinal section.Results In all the 4 patients,numerous prominent ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses were presented in echocardiogram.None of 4 cases complicated with other congenital heart disease.In all cases left heart was involved.In 2 cases showed cardiac insufficiency very clearly,1 case showed arrhythmia and 1 case showed nothing obviously.Conclusion The echocardiographic diagnosis is proved to be an optimal approach to the diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium,which appears to be more economical,non- invasive and easy to perform.
【Key words】 noncompaction of ventricular myocardium;echocardiography
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种罕见的先天性心肌病，在既往未查超声心动图时，误诊率较高。超声心动图对本病的特征显示清晰，可为此病的诊断提供可靠的依据。现将我院近年来行超声心动图确诊的4例患者报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 4例患者中2例门诊，2例住院病人。其中男3例，女1例，年龄最大者74岁，最小者25岁。4例患者均进行临床体检，十二导联心电图，超声心动图及X线胸片检查。
1.2 仪器与方法 使用美国HP 5500型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为2～4MHz。常规心脏探查，发现异常后，重点观察左室长轴、短轴及四腔心切面。
2 结果
4例心肌致密化不全患者在超声图像上均显示有此病的特征表现。即在左室腔内可见数个粗大的肌小梁，错综排列，呈网状，小梁间可见大小不等的深陷的隐窝间隙（图1），彩色多普勒可探及隐窝的低速血流并与心腔相连（图2）。近心尖段室壁表现明显，左室壁基底段心肌回声正常。4例患者均为左心室受累，受累的心肌运动幅度及收缩期增厚率显著下降。2例左心室内径明显增大，1例为正常高值。3例左室射血分数降低［平均（40±8）％］。其中年龄较大者2例并存主动脉瓣及二尖瓣后叶瓣环的钙化。
在临床症状及其他辅助检查上，4例患者中2例临床表现为活动后呼吸困难，有进行性心功能不全的趋势；1例表现为胸闷不适；另1例25岁患者无明显症状，仅在体检时偶尔发现（病变范围小）。心电图：1例表现为心肌缺血及左室肥厚，2例表现为室性心律失常。X线胸片：3例左心不同程度增大，其中1例合并肺动脉高压；1例未见明显异常。4例均无类似家族史。上述患者在未做超声心动图前，2例误诊为冠心病，1例误诊为心肌炎。
3 讨论
心肌致密化不全是一种罕见的，具有临床特色的，非单一遗传背景的先天性疾病， 是由于胚胎期正常心肌致密化过程因致畸因素而失败，导致心腔内粗大的肌小梁及隐窝持续存在。胚胎发育4～6周，心室肌逐渐致密化，隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。致密化过程是从心外膜向心内膜，从基底部向心尖部［1］。致密化过程的失败，造成相应区域的致密化心肌减少，而由多个粗大的肌小梁取代，心肌形态结构发生改变，这种改变导致了心肌供血的失常，而这种失常可能直接影响到心肌的收缩功能；另一方面粗大的肌小梁亦可造成室壁松弛性障碍，僵硬度增加，这又影响到心肌的舒张功能。致密化不全心室的小梁隐窝因血流缓慢，易形成壁内血栓，血栓游离又可引起体循环栓塞。结构的紊乱，肌束极其不规则的连接等因素可能造成心律失常，而这些心律失常也许是致命的。所以，致密化不全的心肌持续存在累及心室，使这些患者存在三种主要的心脏危险：未致密化心室心功能减低，室性心律失常，心内膜血栓伴体循环栓塞 ［2］。
由于NVM在临床上表现易与扩张型心肌病、缺血型心肌病、心肌炎等混淆，胸片、心电图等常用的一些辅助检查均可有阳性表现，但又均不能做出准确诊断，故未做超声心动图前临床误诊率高。而NVM的及时诊断，对病人的治疗、延长生存期、提高生活质量至关重要。超声心动图可以直接显示本病病变的形态学特征，了解心功能，同时可以明确诊断并存的其他畸形及病变。它无创、经济且结果准确可靠，是本病的首选检查，尤其是在基层医院具有很高的临床价值。
（本文图片见封三）（略）
【参考文献】
1 何怡华，李治安，张惠信，等.心肌致密化不全的超声心动图与病理检查对照研究.中华超声影像学杂志，2003，10（12）：581-584.
2 唐红伟，刘汉英，刘延玲，等.超声诊断心肌致密化不全.中国超声医学杂志，2000，16（2）：104-106.
（编辑：晓 青）
作者单位： 830049 新疆乌鲁木齐，乌鲁木齐市友谊医院特检科