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后肾腺瘤是非常罕见的肾原发肿瘤，笔者曾遇1例，现结合其影像学表现及相关文献报告如下。
1 病例介绍
患者，女，20岁，因疲乏无力4个月入院。入院血常规检查：WBC 8.0×109/L，HGB 195g/L，RBC 6.88×1012/L，PLT 177×109/L。红细胞生成素水平6.27mIU/ml（正常参考值12～35mIU/ml）。骨髓图片红细胞系比例未见异常，以中晚幼红细胞为主，成熟红细胞重叠。体检未见异常发现。临床诊断为红细胞增多症。超声检查见右肾近下极5.8cm×3.8cm大小低回声团，边界清晰，内部回声不均匀（图1）。CT平扫显示右肾增大，右肾门至肾下极可见一大小约6cm×6cm×4.4cm的肿块影，肿块密度略高于肾实质，所测病灶CT值约47.60HU，肾实质CT值约36.00HU。病灶与肾实质分界不清。增强检查示右肾门至肾下极肿块边界清晰，其内可见纤细分隔，于增强影像上可见分隔强化。病灶实性部分与肾实质相比，强化轻微。动脉期、门静脉期以及延迟期于病灶及肾实质内所测CT值分别为56.03HU、64.58HU、76.63HU；于周围正常肾实质内所测CT值分别为179.23HU、187.81HU、147.41HU。病灶推压周围肾盂、肾盏等结构，并将其包绕其中，但所示肾盏及肾盂结构未见破坏（图2）。重组影像显示病灶与右侧腰大肌相贴，右侧肾盂、肾盏结构受压，右侧输尿管向前移位，右肾旋转不良。CT报告为右肾下极良性肿物。行右肾切除术，切除标本见右肾中下极直径约6cm肿瘤，质地均匀，黄色。病理报告为后肾腺瘤（图3）。
图1－图3 （略）
2 讨论
后肾腺瘤为近年来所认识的非常罕见的肾原发肿瘤，占成人肾上皮性肿瘤的0.2%。最早由Brisigotti等［1］在研究100余例儿童肾肿瘤时发现，由于该瘤细胞分化成熟，形态学良性，无核分裂象，癌细胞有序排列成管状，混有一些肾小球样结构，无胚芽，呈腺瘤样，故提议命名为后肾腺瘤。随后陆续有该瘤的报道［2～5］。自1995年以来，英文文献报道约40例［6］，中文文献报道约10例［4～5］。这些报道多集中于病理学文献中，有关该病的影像学文献较少［7～11］，国内尚未见到关于其影像学表现的文献报道。本文综合文献复习该瘤的组织病理学及影像学表现，以提高对该瘤的认识。
后肾腺瘤可发生于任何年龄，15个月～83岁均可发病，平均年龄41岁，女性好发，女男比为2.5∶1［2］。病灶多为单侧，偶见双侧［12］。临床上最常见的症状及体征为疼痛、血尿及扪及肿块，但多数患者症状及体征不明显，约40%的病例因其他症状就诊偶然发现［2］。12%左右的患者出现红细胞增多，较其他肾肿瘤红细胞增多症发生率高［2］。术后随诊多无复发或转移，目前文献中仅2例出现转移［13，14］。
该瘤可发生于肾任何部位，皮质区相对好发。大体检查：肿块大小不一，最大径为0.3～20cm，平均5.5cm。肿瘤可无包膜，但均与周围肾组织界限清楚。切面实性，灰白灰黄不同，质地软硬不同。钙化出现率约20%［6］，多为散在钙化，少数可见浓密钙化。亦可囊性变、出血及坏死。光镜检查：肿瘤的主质为小而不成熟、染色较深的立方状上皮细胞形成很小的腺泡或小管，形态相当一致，少数腺泡可以扩张，可有肾小球样、花蕾样和乳头状结构形成。有学者认为前两种形态是本瘤所具有的独特结构，具有诊断及鉴别诊断价值。瘤细胞无异型性，无核分裂象或罕见核分裂象。间质淡染，无或极少间质细胞，分布在小腺泡之间。不含有后肾胚芽。部分病例可见局灶性大小不等、形状不规则的腔隙样结构，其所占比例各有不同［4，5］。免疫组织化学：Leu7对本瘤有较强的特异性，提示胚胎组织的特征［4］。另据分化程度不同，多数病例示角蛋白及波形蛋白不同程度阳性，但绝大多数病例显示EMA阴性，其他抗体如结蛋白、NSE、S-100、LCA等均阴性。电镜观察：瘤细胞由大小相对一致，不成熟，核无极性，细胞质内细胞器稀少，排列成小管或花环状的上皮细胞构成。上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤性小管周围有较为丰富的基膜围绕。关于该病的基因遗传学研究目前尚有争议。最近的研究显示，在后肾腺瘤中未见到肾母细胞瘤最容易累及的11p13等位基因改变，提示两者属于不同的病变实体［15］；以前因两者组织学特点相似，认为后肾腺瘤是肾母细胞瘤的良性对映体。后肾腺瘤与乳头状肾细胞癌的基因学研究也有争议，一些学者在后肾腺瘤中发现了乳头状肾细胞癌典型的染色体改变（7号和17号染色体获得及性染色体丢失）；而其他学者则未见这种染色体的异常［6］。因此仍需要做进一步的工作以阐明这些问题。
影像学表现无特异性。在超声上肿瘤表现为边界清晰的实性肿块，可为低回声或高回声，甚或为伴有壁结节的囊性病变；彩色多普勒显示为乏血供病变。CT平扫肿块与周围正常肾实质相比呈等密度或略高密度，可见针尖样钙化。增强扫描病灶呈轻度持续性强化，其强化程度明显低于周围正常肾实质，从而勾勒出其锐利的轮廓。后肾腺瘤与肾细胞癌的双期增强螺旋CT的比较研究显示，CT密度的改变不能明确地鉴别肾细胞癌与良性肾肿瘤。这也与文献中几乎所有后肾腺瘤术前被诊断为肾癌相似。随着多层螺旋CT及更高浓度对比剂的应用以及对该瘤认识的深入，应有助于术前对两者的鉴别。MR表现报道较少，但无助于该病的定性诊断。文献报道其可呈等T1、等T2信号，也可呈长T1、略长T2信号［6，11］。
本瘤需与如下肿瘤相鉴别：（1）肾母细胞瘤。发病年龄较小，4岁以下儿童多见。CT平扫见起自肾脏一极的软组织密度肿块，内有片状低密度坏死区和出血为最常见表现。增强检查肿瘤强化不均匀，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，使残存肾实质呈新月形强化，为肾母细胞瘤的典型CT表现。多数病例可出现转移灶。（2）肾细胞癌。典型的肾癌在影像学上与后肾腺瘤鉴别不难。但不典型肾癌，尤其是乳头状肾癌的影像学表现类似良性病变，需与后肾腺瘤鉴别，这在儿科患者中更显重要，因为后肾腺瘤的治疗与肾癌的治疗不同，前者多行保留肾单位的手术，以尽可能多地保留患肾的功能。本例CT表现与多数文献报道相符，即边界清晰的乏血供肿块，与典型肾癌的强化表现不同，加之患者仅16岁，首先应排除肾癌的诊断；由于此前对该病认识不足，故而仅考虑为良性肿块。如能加深对本病的认识，发现出现红细胞增多症、肾肿块表现为良性性质，在鉴别诊断中应考虑到后肾腺瘤的可能性。（3）其他良性肾肿瘤。单纯依靠影像学表现难以做出鉴别；鉴别主要依赖病理学检查；临床试验室检查可能有助于鉴别诊断，如肾素瘤患者血清肾素及血管紧张素水平升高。
通常认为该瘤的生物学行为良性，预后好，无恶性潜能，单纯肿块切除术或肾切除术后即可达到治愈的目的。但最后有2例后肾腺瘤发生转移的报道［13，14］，因此对这些病例仍应注意随访。
【参考文献】
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作者单位： 650032 云南昆明，昆明医学院第一附属医院超声科（△影像科）
（编辑：江 宇）