儿童颜面部血管瘤综合征1例

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    1  病历摘要

    患儿，女，13岁，反复癫痫发作，查体见左侧颜面部散在片状暗红色血管瘤。急诊头颅MRI示左顶枕叶脑萎缩改变伴斑片状等T1、等T2信号，左侧广泛多发血管空信号。增强后血管信号更加明显( 图1～3)。诊断为脑颜面血管瘤综合征。因图像典型，极为少见，为备日后教学用，加扫颅脑螺旋CT。螺旋CT平扫见左额、顶、枕叶脑沟加深增宽，散在多发大小不等脑回样钙化( 图4)。证实了MR图像上等T1、等T2信号为钙化。

    图1  T1图像图2  T2图像图3  增强图像图4  螺旋CT图像

    2  讨论

    脑颜面血管瘤综合征又称为Sturge-Weber综合征，该病好发于儿童，很少有家族发病史，可能偶有遗传因素，表现为常染色体显性遗传，但大多数可能为散发，无种族和性别差异。病理的基本特征有两个：其一为面部的皮肤血管瘤，二为软脑膜的血管瘤，另外，眼部的脉络膜血管瘤也经常发生，临床上主要表现为癫痫、偏盲、偏瘫、偏身感觉障碍、智力迟钝等。CT表现为脑回样钙化，具有特征性，另外有大脑半球的萎缩，表现典型，诊断不难。

    作者单位： 363000 福建漳州，解放军第175医院放射科

　　 (编辑：夏  琳)