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【关键词】 巨结肠
先天性巨结肠发病率较高，近年来有逐渐增加趋势，因此掌握先天性巨结肠的临床X线特征，有助于该病早发现、早治疗。现收集我院2000～2006年经手术、病理确认的先天性巨结肠患者50例，对其临床及X线特点进行回顾分析，旨在提高对此病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 收集2000～2006年我院手术及病理确诊的先天性巨结肠患者50例，男42例，女8例。新生儿6例，29天～5个月34例，5～12个月10例。
1.2 主要临床表现 50例均有便秘、腹胀和呕吐症状。其中出生后48 h内无胎便，需要洗肠才能排出18例。35例经常性腹泻与便秘交替出现。营养不良42例，1例肠穿孔。
1.3 影像学检查方法 50例均摄腹部立位正侧位X线片及钡灌肠检查。钡灌肠采用不带球囊的14号软橡胶管。新生儿免洗肠。婴幼儿腹胀明显、压力大者提前一天清洁灌肠，检查当天不清肠。
1.4 检查结果
1.4.1 腹部立位X线平片 4例显示为小肠低位梗阻。12例表现为肠淤张，即小肠和结肠均充气扩张，其内见高低不等液平。34例显示为低位结肠不全性梗阻，近端结肠扩张，直肠充气少或无气，小肠不同程度扩张。
1.4.2 钡灌肠检查 全结肠细小4例，表现为全结肠细小、僵硬。20例表现为直肠下段狭窄、边缘锯齿状、僵硬，直肠近端以上肠道逐渐扩张。21例表现为降结肠以上肠段扩张，乙状结肠远端及直肠狭窄，乙状结肠近端呈漏斗状移行段。5例显示直肠、结肠扩张，未见明显狭窄段及移行段。24 h随访钡剂潴留，4例全结肠钡剂潴留，结肠细小，36例均多量钡剂潴留，多位于直肠及乙状结肠。
2 讨论
2.1 腹部X线平片在检查先天性巨结肠中的作用 新生儿全结肠型巨结肠表现为小肠低位梗阻，从X线平片上不易与回肠末端闭锁、胎粪性肠梗阻等鉴别。大部分先天性巨结肠患者表现为结肠低位不全性梗阻或肠淤张。年龄越大，结肠低位梗阻越明显。故婴幼儿腹胀、排便困难者首先均摄立位腹部X线平片。
2.2 钡灌肠为本病确诊的主要方法 先天性巨结肠的基本病理变化是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞，呈痉挛状态，粪便通过障碍，近段肠管逐渐扩张和肥厚，痉挛段以上肠管为移行段，移行段以上肠管神经节分布正常，肠管明显扩张肥厚。X线表现与病理解剖基本一致，分为痉挛段、移行段和扩张段。可分为6型［１］：（1）病变限于肛门括约肌的超短段型，此型看不到痉挛段，只见直肠、结肠明显扩张。（2）痉挛段位于直肠下段的短段型。（3）痉挛段包括直肠和乙状结肠远端的常见型。（4）痉挛段上界在乙状结肠近端至升结肠的长段型。（5）全结肠型。（6）全肠型。本组病例中短段型和常见型病例数无明显差异。除超短段型外，均显示痉挛段较僵硬，边缘呈锯齿状，无明显蠕动、收缩功能。而全结肠型表现为结肠细小、僵硬，结肠框缩短。1例全结肠型合并回肠末端穿孔，因此早期诊断非常重要。目前认为根据胚胎发育病因，不存在跳跃型，即结肠的某一段神经节缺如，而其近端和远端正常。偶尔存在的跳跃型认为是某种原因血供障碍导致这一段神经节细胞变性坏死而缺如［2］，目前对此有争议，李龙等于1997年报道1例［3］。钡灌肠需要24 h随访，结肠内尚有多量钡剂潴留，部分患者随访X线片显示狭窄段及移行段更明显。
2.3 鉴别诊断
2.3.1 特发性巨结肠 该病与排梗训练有关，特点是2～3岁发病，直肠肛管测压有正常反射［4］，是诊断该病和除外先天性巨结肠最可靠方法。
2.3.2 胎粪性肠梗阻、回肠末端闭锁、肠旋转不良伴中肠旋转 虽然此三种病变呈胎儿型结肠，但外形冗长，24 h随访钡剂基本排空。而全结肠型的特点是结肠框短缩，失去冗长的外形，肝脾曲钝化。
总之凡婴幼儿出生后胎粪排出延迟，伴腹胀、呕吐，此后长期便秘和腹胀，均应进行腹X线平片及钡灌肠检查，以便早发现。
作者单位：530003 广西南宁，广西壮族自治区妇幼保健院放射科