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【摘要】 目的 应用彩色多普勒超声心动图检查，了解心肌致密化不全的心内结构及心功能的改变，探讨超声对心肌致密化不全的诊断及指导治疗的价值。方法 超声测量房室内径、室壁运动幅度、瓣膜血流情况及心功能指数，重点了解室壁心肌结构及舒张末期左室内径、左心室射血分数，观察房室腔内是否有血栓形成。结果 在5例患者中，成人2例，小儿3例，2例为单纯的左室心肌致密化不全，1例合并肺动脉高压，1例合并室间隔缺损，另外1例为右室心肌致密化不全。结论 彩色多普勒超声心动图检查技术可以比较准确地诊断心肌致密化不全的范围及程度，是发现心肌致密化不全的首要方法，也是定期观察治疗后心功能改善的必要手段。
【关键词】 心肌致密化不全；超声心动描记术，多普勒，彩色
心肌致密化不全，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是一种有家族发病倾向的先天性疾病，是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在。此畸形十分罕见，可单独存在或与其他先天性畸形并存。其主要并发症有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等，影响患者生活质量和寿命。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1998~2007年在我院经超声心动图检查为心肌致密化不全的患者5例，男3例，女2例，年龄最小10个月，最大42岁，均因闻及病理性杂音而就诊，超声心动图显示心室腔内心肌呈蜂窝状改变，心肌运动普遍减低，收缩期增厚率减低，瓣膜有不同程度的反流，心功能减低。
1.2 方法 采用G60彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2~4 MHz。采用标准探测切面，M型测量房、室内径，室间隔、左室后壁厚度及运动幅度，二维观察心室内膜特点，重点心尖段、室壁运动及心内结构。彩色多普勒观察各瓣膜血流、峰值流速及瓣膜反流情况。测量左室射血分数（EF）、左室最大长轴缩短率（FS）值、二尖瓣舒张早期快速充盈峰值流速（E）及舒张晚期充盈峰值流速（A）。
2 结果
对已检出的5例患者，超声心动图均表现为心室腔内可见网状结构，由杂乱的肌束及其间交错走行的管状样腔隙组成，室壁外侧的致密心肌变薄，明显低于疏松心肌层的厚度，舒张末期左室内径增大，射血分数均有不同程度减低（22%~50％），多普勒显示各瓣膜有不同程度的反流。其中2例为单纯的左室心肌致密化不全，1例合并肺动脉高压，1例合并室间隔缺损，另外1例为右室心肌致密化不全，所有患者均伴有瓣膜的反流。CDFI：网状心肌内可见血流与心腔相通。典型表现见图1。
3 讨论
心肌致密化不全是一种罕见的先天性畸形。在胚胎早期，心肌小梁呈网状，小梁无血管及毛细血管，心肌的血供直接来自心腔，通过小梁间隙或窦状隙到达心肌。以后随着心肌的发育，疏松的小梁网从心底至心尖，从心外膜到心内膜逐渐致密化，小梁间隙变为毛细血管，形成成熟的致密化心图1 左心室心肌致密化不全声像图
肌。如果这个过程提前终止，必将导致心肌的致密化不全，一般情况下左心室致密化程度高于右心室。而且病变主要发生在心内膜侧，尤其是心尖部受累最重，基底部心肌极少累及。它的主要超声改变为：心室腔内可见多个粗大、纵横交错排列的网格状肌小梁回声，其间有多个大小不等深陷的间隙，内膜欠光整。CDFI：间隙内可见血流与心腔相通，心功能有不同程度的减低。
目前，对心肌致密化不全的病理机制还不十分清楚，可能与遗传基因突变有关。由于该病的发生是一个很长的临床过程，所以心功能的减低要受病变范围的大小以及心肌致密化程度的影响，它可能于儿童期即可发生，亦可在成人后出现，也有患者终身没有症状。加之本畸形罕见，使人们对该病缺乏足够的了解和认识，由于漏诊、误诊，到了病变晚期导致心功能严重减低，心室腔的扩大，而出现心力衰竭，严重的心律失常，血栓形成甚至脱落引起全身栓塞，延误了病情，错过了治疗时机。随着医疗技术水平的不断提高，临床上对该病有了全新的认识，一旦发现，及早给予相应的治疗措施，提高了患者的生活质量，降低了死亡率。
另外，心肌致密化不全常合并其他畸形，检查时一定要认真、细致，以防漏诊，同时也要和左室流出道狭窄、主动脉瓣狭窄引起的肌小梁增粗增厚；扩张型心肌病引起的左心室扩大，室壁变薄；心内膜胶原弹力纤维增生症引起的心内膜回声增厚等疾病相鉴别，为临床提供可靠的信息，使患者得到及时、恰当的治疗。
作者单位：743000 甘肃定西，定西市人民医院