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【关键词】 胎儿畸形；脑积水
1 病历摘要
患者，女，23岁。停经7个月。患者要求引产。平素月经规律，4／30，量中、无痛经，末次月经2007年4月27日，恶心、厌食等反应不明显，孕4个月余自觉胎动，孕期经过顺利，因计划外妊娠，要求终止妊娠，入院。经B超常规检查：胎儿双顶径8.0 cm、股骨长6.4 cm、胎心率143次/min、脊柱规则、胎盘位于后壁、成熟度Ⅱ级、羊水深3.9 cm、胎位左枕前、单胎。大脑皮层受压变薄，其内充满大量的液性暗区（测量键示：ＣＳＦ），头围增大 （图1）。前、中颅窝充满大量的液性暗区，后颅窝小脑组织正常（图2）。超声诊断：（1）单胎晚孕、头位；（2）脑发育不全；（3）重度脑积水。追踪调查： 患者入院，终止妊娠。产出一男性胎儿，经解剖证实与超声检查相一致。
图1 大脑皮层受压变薄，其内充满大量的液性暗区（测量键示：ＣＳＦ），头围增大 图2 前、中颅窝充满大量的液性暗区，后颅窝小脑组织正常（箭头）
2 讨论
很多原因可引起脑室扩展或积水。是大脑半球大部缺损的畸形，除少数发生于单侧外，病变常为双侧，其缺损部位由脑脊液密度影取代，可以残存颞叶、枕叶、额叶及顶叶的部分脑组织，患者的脑基底节、丘脑、脑干和小脑半球一般尚存在，第四脑室的位置、形态无异常改变，大脑镰结构正常。本例具备以上典型特征（图1、图2）。国外文献报道本病发病率为0.005%～0.2%。本病病因尚不清楚，多数学者主张颈内动脉闭塞学说，这种理论已从实验、病理学及临床研究取得证实。颈内动脉未发育或发育不全使大脑前、中动脉供血的额、颞、顶叶未发育或发育不全，形成一个巨大的囊腔，呈脑脊液密度，而大脑后动脉和基底动脉供血的基底节、丘脑、枕叶发育基本正常，小脑半球、脑干发育一般正常。
作者单位：250031 山东济南，解放军第456医院特诊科