Marchiafava-Bignami综合征1例

【关键词】  Marchiafava-Bignami综合征

    1  病历摘要

　　患者，男，44岁，下岗职工。因步态不稳、记忆力减退1月余就诊。饮劣质白酒20余年，每日200～300 g左右。查体：BP 110/75 mmHg，T 36.5 ℃，消瘦，生命体征平稳，意识清，言语含糊，回答有时不切题，步态不稳，记忆力差，定向力正常。颅神经检查未见异常，肌力正常，病理反射未引出。辅助检查：胸片、心电图、脑电图、肝肾功、血尿便常规未见异常。头颅CT示：胼胝体形态饱满，呈均匀低密度，磁共振成像示：胼胝体膝部、体部及压部、双侧额顶叶可见长T1长T2信号，T2 FLAIR序列及弥散加权像呈高信号，患者拒绝强化检查（图1、图2）。

    2  讨论

　　Marchiafava-Bignami综合征又称原发性胼胝体变性，1898年由Carducci首次报道。多由慢性酒精中毒引起，多为中年以上男性发病，有长期饮用白酒史，尤其是劣质白酒，患者往往营养不良，肝功能异常。本例患者肝功能未见明确异常。Marchiafava-Bignami综合征（MBD）病理改变主要是胼胝体非炎性脱髓鞘改变。在磁共振成像发明前往往靠尸检发现。CT表现为胼胝体低密度灶，边界不清，由前向后发展。磁共振成像表现有特征性：急性期胼胝体肿胀，呈长T1长T2信号，增强后可强化，慢性期胼胝体萎缩变薄，以体部明显，可见长T1长T2信号，可呈夹层样。冠状位上述表现均为两侧对称。MBD的诊断主要基于饮酒史、临床表现以及MRI典型的胼胝体特异性改变，本例表现符合MBD急性期诊断。因MBD较少见，易漏诊。

作者单位：300142 天津，解放军第254医院放射科