彩超诊断三尖瓣下移畸形1例

【关键词】  彩超诊断 三尖瓣下移 畸形

 1  病历摘要

　　患者，女，53岁，主因胸闷、心悸、气短就诊。彩超所见：于心尖四腔切面可见三尖瓣隔叶附着点低于二尖瓣前叶的附着点，下移距离达28 mm（图1）。右心房大小80 mm×72 mm，右心室前后径49 mm，横径35 mm，右室流出道38 mm，左心房内径38 mm。三尖瓣可见大量反流信号，反流速度184 cm/s，压差13.5 mmHg。二尖瓣前向后流E/A<1，左心室后壁后方可见6 mm液性暗区。超声诊断：（1）先天性心脏病，三尖瓣下移畸形；（2）三尖瓣关闭不全（重度）；（3）左心房、右心房，右心室增大；（4）左室舒张功能减低；（5）心包积液。该患者一般情况尚可，听诊：心尖部可闻及三尖瓣关闭不全的收缩期杂音。心电图检查：右心房增大。

    2  讨论

　　三尖瓣下移畸形是一种罕见的三尖瓣先天性畸形，是胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉的发育障碍所致。病理改变主要是三尖瓣隔叶和后叶的基部离开三尖瓣环，而向右室下移，附着在右室壁的心内膜上，因而将右室分为房化右室与功能右室。下移的瓣叶常发育不全，短小菲薄或部分缺如，与之相连的腱索和乳头肌也大多缩短、变细甚或缺如。前叶虽然正常地附着于三尖瓣环，但增宽变长呈船帆样。心尖四腔心切面：三尖瓣隔叶附着点低于二尖瓣前叶的附着点，下移距离达15 mm以上有肯定的诊断价值，并可见房化右室的形成也具特色。心底短轴切面：正常人三尖瓣位于主动脉根部横切面之右侧9～10点钟位，该患者三尖瓣叶向前左方移位高右室流出边，相当于主动脉根部的11～12点钟位置。由于三尖瓣畸形，关闭与开放均受限制，可出现狭窄与关闭不全现象。本病中有85%～90%合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，压力较高的右房血液经缺损孔进入左房，使其血氧饱和度降低，患者出现发绀。少数房间隔完整的患者早年症状不多，可正常地发育至成年，但后期可有心悸、气促、颈静脉怒张、肝大、腹水等严重右心衰竭的表现。其他合并畸形包括动脉导管未闭、室间隔缺损，肺动脉狭窄或闭锁、法络四联症等。

作者单位：山西翼城，翼城县人民医院彩超室