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【关键词】 系统性红斑狼疮 胸部 X线
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自体免疫性疾病，好发于中青年女性，为常见的弥漫性结缔组织病变之一，常累及心、肝、肺、肾等多个器官，半数以上病例有不同程度的胸部损害，但胸部X线表现并无特异性。为提高对本病的认识，本文收集我院经临床确诊，资料完整并累及胸部脏器的18例SLE做回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组男1例，女17例；年龄14～49岁，平均33.8岁，病程7个月～18年。临床主要症状和体征为皮肤红斑11例（61.1%）、发热12例（66.7%）、关节肿胀疼痛10例（55.6%）、全身乏力15例（83.3%）、头痛头晕10例（55.6%）、肝大4例（22.2%）、脾大4例（22.2%）、肾功能受损10例（55.6%）、中枢神经系统损害4例（22.2%）。胸部受累均发生在其他脏器之后，无一例以胸部损害为SLE的唯一症状。
1.2 实验室检查 狼疮细胞阳性或皮肤活检阳性6例（33.3%）、血尿8例（44.4%）、抗核抗体阳性16例（88.9%）、蛋白尿14例（77.8%）、贫血及血小板减少15例（83.3%）、血细胞减少4例（22.4%）、γ-球蛋白增高18例（100%）、血沉增快16例（88.9%）、IgG增高13例（72.2%）。
2 结果
肺部损害18例，其中：（1）间质性改变18例，表现为两肺纹理纤细、不规则条纹状影且互相交叉成网格状，边缘清晰，自肺门伸向外带。3例肺表现为局限性肺气肿，透亮度增加。8例伴有肺粟粒样变。（2）粟粒样变16例，表现肺部不均分布的粟粒状影，边缘模糊，以肺下叶明显，两肺透亮度低。3例伴有肺部实变。（3）肺部实变9例，表现为两肺弥漫分布界限不清的斑点状或小片状影，2例病灶呈游走性。 心脏损害7例，表现为心脏轻度增大或呈普大型，主动脉正常，心腰较平直。主动脉型心脏2例，左心室大，肺部轻度淤血，心包积液2例，心脏呈烧杯样增大，经超声证实。本组并有肺改变7例。胸膜损害6例，X线表现为胸腔积液4例，均为少量积液，胸膜肥厚粘连2例。本组合并肺部改变5例。膈肌损害5例，表现为膈肌升高，膈肌活动度下降，可伴有盘状肺不张，呈与横膈平行的条带状影，密度高。本组伴有胸腔积液3例。
3 讨论
SLE病因未明，目前学者一致认为是一种自身免疫性疾病，常累及全身多个器官，其基本病理改变是纤维结缔组织的黏液水肿，类纤维蛋白变性和免疫性损伤所致的水肿、缺血、出血及炎性坏死。病理生理特点是T细胞抑制和功能降低，血清中常能查到较特征性的抗核抗体升高和（或）多种自身抗体并存。SLE的肺部病变在早期可无任何呼吸道症状，只有在晚期发生心脏或肾衰竭时，才出现肺炎或肺水肿等一系列呼吸系统症状而发现。因此，王世华等［1］认为肺部病变的出现是活动性SLE征象之一。李邦国［2］指出，肺部最常见的病变是间质性肺炎和肺间质纤维化。SLE在肺部损害的影像改变，多数学者认为没有特异性，且病变形态多种多样，本组资料显示以肺纹理增多伴肺部条索、网格状影，其中以散在的粟粒状影为主。急性狼疮性肺炎和细菌性肺炎从平片上难以区分，临床症状也没有特异性，在没有得到组织病理学之前，提示临床可行试验性治疗以明确诊断。经皮针吸活检，急性狼疮性肺炎肺部的病理改变有肺泡壁的坏死、炎性细胞的浸润、肺泡出血和玻璃样变性。细菌性肺炎查痰或针吸活检查到致病菌。应用有效的抗生素可治愈，而急性狼疮性肺炎应用强的松病灶可吸收消散。狼疮性间质纤维化与特发性肺间质纤维化有明显不同，从临床上特发性间质纤维化症较明显。从影像学上，狼疮性间质纤维化，大都由急性狼疮性肺炎转化出来，主要病理改变是淋巴细胞浸润、支气管周围淋巴增生、肺泡Ⅱ型细胞增生。X线片上形成条索和网格状影，界限清楚锐利。SLE累及到支气管及周围间质炎性细胞的浸润以及支气管、细支气管黏液栓的堵塞，可引起局部肺气肿。由于急性和慢性炎性细胞浸润及纤维蛋白沉积引起细支气管腔阻塞，导致肺泡的实变。X线平片上见边界模糊的粟粒或小结节状影，小血管的炎性坏死，肺出血，肺含铁血黄素沉着，边界欠清晰。心脏损害主要是由于狼疮性心包炎、心肌炎和心内膜炎所致。本组资料显示心影增大以轻度增大和重度增大多见，而中等增大少见，我们认为轻度增大主要由于心肌变性坏死、心肌收缩力减弱所致，而没有或很少有心包积液。重度增大除心肌变性坏死外，主要是有心衰和（或）心包积液。大量心包积液，心脏呈烧杯样。少量心包积液X线平片不易发现，而超声发现其灵敏度高。另外与双膈升高、心脏转位亦有一定关系。膈肌损害主要是膈肌功能不全所致，表现为膈肌升高，透视下活动减弱。盘状肺不张可能由于肺肌抬高，压迫肺底，肺膨胀受限所致或肺泡间隔结缔组织机化或间隔增厚、小叶间隔积液等引起。胸膜损害是SLE引起急性纤维胸膜炎，以胸腔积液多见，可单侧或双侧发病，少量到中量；大量胸腔积液很少见。笔者认为胸膜损害，可作为SLE早期的临床改变之一，但不具特异性。SLE的胸部X线改变发生率颇高，文献报道为28.3%～82.3%［3］，本组为66.7%。本病较其他结缔组织疾病更易侵犯肺、心脏、胸膜和膈肌。一般这些脏器的侵犯同临床症状的加剧和缓解有着密切的成正比关系。也有一些病例临床与X线改变并非完全一致。这种非一致性，可能是由于SLE胸部改变较轻，常被其他系统症状所掩盖，或仅为胸部间质纤维化，缺乏明显的呼吸道症状。像少量胸腔积液和心包积液等病例，经临床激素治疗后，病变可在短期内很快吸收，这期间内由于时机的不当，X线上可无异常发现。鉴于上述情况，对SLE患者的胸部X线所见不能单纯凭着临床症状及诊断来分析，而进行常规胸部摄片是必要的。凡胸部X线改变多样性，并有反复发作，此起彼伏的游走倾向，随临床症状加剧或缓解，病变亦发展或吸收；临床表现为不规则长期发热，血沉加快，肝脾肿大，肝功能异常等多系统或器官受累，因一种尤其是难以解释或1～2个系统症状表现突出，尤其是中青年女性，虽无皮肤损害或胸部改变，应考虑红斑狼疮的可能。
【参考文献】
1 王世华，时季成，杨云鹤，等.系统性红斑性狼疮的胸部临床X线表现（附62例分析）.医学影像学杂志，2005，15（11）:853.
2 李邦国，蔡争，戴辉，等.系统性红斑狼疮的胸部X线表现（附36例报告）.实用临床医学，2005，15（4）:118.
3 王霞，刘军，马振波.系统性红斑狼疮的胸部病理学变化与X线诊断.泰山医学院学报，2002，15（1）:29.
作者单位：浙江杭州，杭州市下城区中西医结合医院