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【摘要】 目的 结合临床病理学特征和文献资料，重点讨论皮质旁骨肉瘤的X线特征。方法 收集经手术、病理证实的皮质旁骨肉瘤病例4例，对其进行回顾性分析。结果 4例患者女3例，男1例，平均年龄30.5岁，肿瘤均发生于股骨远端后侧和腘窝处，表现为分叶状致密骨化肿块，边界清晰，其中1例边缘呈绒毛状改变，2例有细窄透亮带与骨皮质相隔，1例行血管造影，未见血管池等恶性征象。结论 皮质旁骨肉瘤分为低度恶性和高度恶性两种，早期影像学表现有特征性，早期诊断有助于制订相应的治疗方案和评估预后。
【关键词】 皮质旁骨肉瘤；X线；病理学
Radiological manifestations and pathological foundation of parosteal osteosarcoma
ZHOU Zhong-hao，ZHANG Yan，ZHU Huai-shi.Department of Radiology，Huangpu District Traditional Combined with Western Medicine Hospital,Shanghai 200010，China
［Abstract］ Objective To discuss radiological findings of parosteal osteosarcoma on emphasis combined with clinical pathology and literature.Methods 4 cases of parosteal osteosarcoma proved by operation and pathology were analyzed retrospectively.Results Female was 3 cases，male was 1 case，average age was 30.5 years old，these tumors were arised on posterior border of distal femur and popliteal cavity，presented as lobular dense ossified mass，defined lesion.One case had villose margin.A thin narrow lucent zone separated the mass from the cortex at two cases.One case underwent angiography，there was no malignant feature.Conclusion Parosteal osteosarcoma may be divided into low-grade type and high-grade type.Radiological manifestations of early stage possess character,early diagnosis conduces to establish rational treating plan and evaluate prognosis.
［Key words］ parosteal osteosarcoma;X-rays;pathology
皮质旁骨肉瘤（parosteal osteosarcoma）是表面骨肉瘤（surface osteosarcoma）三个亚型之一。表面骨肉瘤是特指起源于骨表面和骨膜组织的一组骨肉瘤，根据其临床和病理表现不同分为三个亚型：皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和高度恶性表面骨肉瘤（high-grade surface osteosarcoma）。表面骨肉瘤仅占所有类型骨肉瘤的4%［1］，在其各亚型中以皮质旁骨肉瘤最常见，占54.35%［2］。笔者结合临床实践和文献资料重点讨论皮质旁骨肉瘤的X线表现。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集临床经手术和病理证实为皮质旁骨肉瘤患者4例，女3例，男1例，年龄最小20岁，最大39岁，平均30.5岁。临床均为局限性无痛质硬肿块，关节活动受限而就诊。
1.2 方法 所有患者均于患肢行X线正侧位摄片检查，其中1例行血管造影检查。
2 结果
2.1 肿瘤部位 2例位于股骨远端后侧（图1、图2），2例位于腘窝（图3）。
2.2 肿瘤大小 肿块最大15 cm×10 cm，最小5 cm×10 cm。
2.3 肿瘤形态 肿块呈分叶状，基底宽，并与骨皮质相连，2例有细窄透亮带与骨皮质相隔（图1、图2），1例有包绕骨干的趋势（图1）。
2.4 肿瘤边缘 肿块与软组织分界清楚，边缘光整，其中1例边缘不光滑呈绒毛状改变（图2）。
2.5 肿瘤密度和结构 肿瘤内部密度致密，均为基底部密度高而边缘密度稍低，肿块内无骨质纹理和皮质结构，其中2例致密肿块区内出现多数密度减低区（图2、图3），2例骨皮质增厚硬化（图1）。
2.6 骨膜反应 4例患者均未见骨膜反应。
2.7 其他 有1例行血管造影，示血供丰富，血管纹理清晰，于肿块处，动脉及分支血管呈弧形推移，但未见血管池、动静脉瘘等恶性征象（图3）。
3 讨论
据文献报道，皮质旁骨肉瘤好发于长管状骨，尤其是股骨远端后侧，约占65%，其次为肱骨、胫骨、腓骨、桡骨、尺骨［3］。好发年龄30~40岁，女性多于男性［1］。肿瘤起自邻近骨膜结缔组织，主要肿瘤细胞成分为肌纤维母细胞样肿瘤细胞、成纤维细胞样肿瘤细胞和骨母细胞样肿瘤细胞，其余还有极少量的骨细胞样肿瘤细胞和未分化肿瘤细胞［4］。因此皮质旁骨肉瘤相比较于其他表面骨肉瘤亚型有其特征性的X线表现：因肿瘤不是起源于骨膜，故肿瘤通常无骨膜反应。因肿瘤起源于骨膜旁结缔组织，故肿瘤有包绕骨表面生长趋势，基底与骨皮质相连，瘤体突向周围软组织，与周围组织分界清楚，与其下骨皮质间有间隙，所以我们可以在片中看到肿瘤与其下骨皮质间形成2~3 mm宽的透视缝隙。肿瘤一般不侵犯皮质和髓腔，但是晚期可有侵犯，瘤体增大后，也可不见透亮缝隙。本组4例患者肿瘤的边缘均较清楚，2例可见透亮缝隙，1例有包绕骨干生长趋势。
根据肿瘤各细胞成分的多少，皮质旁骨肉瘤又分为低度恶性（low-grade lesions）和高度恶性（high-grade lesions）两种。低度恶性型组织学特点为含少量散在造骨细胞的纤维组织包绕着密集的骨样骨小梁结构，由于其针状细胞成分很少有不典型的有丝分裂而表现出较低的恶性程度；高度恶性型组织学特点为含有软骨和少量新骨，同时含有表现恶性的纤维组织或多晶的针状细胞［5］。恶性程度越高，侵入髓腔的几率越大。在X线表现上，低度恶性的肿瘤边缘光滑，伸入软组织，很少与之发生黏连，肿瘤病史上，生长缓慢，肿瘤骨化程度高，骨皮质增厚硬化；高度恶性的肿瘤边缘不光滑，或呈绒毛状增生，在肿瘤的致密区出现多数较大的密度减低区，肿瘤侵犯髓腔［3］。另外血管造影也有助于对恶性程度的鉴别。本组1例病例在腘窝处发现一分叶状致密骨化性肿块，致密区内见数个较大的密度减低区，周围软组织内有卫星灶，行血管造影，见肿瘤血供丰富，但血管纹理清晰，于肿块处，动脉及分支血管呈弧形推移，但未见血管池、动静脉瘘等恶性征象。
总之，皮质旁骨肉瘤的X线诊断要点：（1）肿瘤好发于长管状骨，尤其是股骨远端；（2）肿瘤呈宽基底分叶状伸入软组织，基底部分与皮质相连，其余部分与其下皮质骨间形成2~3 mm宽的透亮缝隙；（3）肿瘤有包绕骨干生长趋势；（4）肿瘤自基底部向周围骨化；（5）根据肿瘤的边缘和密度、血管造影显像判断肿瘤的恶性程度。
关于皮质旁骨肉瘤的去分化问题。低度恶性皮质旁骨肉瘤去分化表现并非少见。笔者查阅文献资料，发现对于皮质旁骨肉瘤去分化的分类界定存在不同观点，有的将其与皮质旁骨肉瘤并列作为表面骨肉瘤的一个亚型之一，有的将其归于皮质旁骨肉瘤内，作为一特殊类型分析。低度恶性皮质旁骨肉瘤去分化分为原发性去分化和继发性去分化。原发性比继发性发生率要高，在病理上表现为典型皮质旁骨肉瘤结构中夹杂高度恶性肉瘤组织成分，可以去分化为多种类型的高度恶性肉瘤，如成软骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞肉瘤、横纹肌肉瘤等。继发性去分化为典型的皮质旁骨肉瘤经多次手术后复发局部肿瘤组织发生间变，形成高度恶性肉瘤成分，去分化病变区出现肿瘤骨，邻近皮质骨破坏或破坏区扩大，软组织肿胀或明显软组织肿块，其内可见肿瘤骨和钙化［3］。去分化区域在X线表现为低密度区域，在血管造影中表现为富血管区，其X线表现与皮质旁骨肉瘤无显著差异，需要靠活组织检查进行鉴别［6］。笔者综合文献资料并结合临床实践，认为准确判读皮质旁骨肉瘤X线表现的低度恶性和高度恶性倾向更具有临床实践意义。
皮质旁骨肉瘤需要与表面骨肉瘤的其他亚型鉴别：（1）骨膜骨肉瘤，起源于骨外膜长于骨表面的少见类型骨肉瘤，20~30岁好发，男性多于女性，半数发生于胫骨近端，其次为股骨远端。X线表现为骨表面的放射状软组织密度肿块，可见丛毛状、点状、环形或半环形钙化，边界不清，肿块内可见与其下皮质骨呈垂直状分布的日光线样骨化，由于肿瘤起源骨膜，所以骨膜反应显著，病变边缘骨膜增厚，形成典型佐料瓶征象。（2）高度恶性表面骨肉瘤，临床极少见，20~30岁好发，男性多于女性，病程短，好发于股骨，局部疼痛为主要临床症状。肿瘤为生长于骨表面或邻近软组织内高密度的肿块影，基底广，与皮质骨无明显分界或低密度透亮带，基底部可见骨化或钙化，重要的一点是骨皮质表面有糜烂或溶骨性破坏。
皮质旁骨肉瘤还应与一些良性骨病变鉴别：（1）骨软骨瘤，肿瘤多有蒂，也可为广基底型，带蒂者肿瘤背离关节面方向生长，且肿瘤的皮髓质多与下方的正常骨组织相延续，其骨小梁之间为正常的造血性或纤维脂肪性骨髓组织。（2）骨化性肌炎。个别发生于骨干旁的皮质旁骨肉瘤应与骨化性肌炎鉴别。骨化性肌炎好发于男性，常有局部外伤史，主要发生于软组织内。与皮质旁骨肉瘤不同的是骨化自外周向中央发展。
【参考文献】
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作者单位：1 200010 上海，上海市黄浦区中西医结合医院放射科 2 200002 上海，上海市黄浦区中心医院放射科