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【摘要】 目的 探讨超声对肾上腺髓样脂肪瘤的诊断价值。方法 回顾性分析9例肾上腺髓样脂肪瘤患者的超声影像特征，包括肿瘤的大小、形态、回声、包膜及内部彩色多普勒血流信号。结果 本组9例肾上腺髓样脂肪瘤病例中，右侧6例，左侧4例，双侧1例，共10个病灶。肿瘤最大直径为7.4 cm，最小2.6 cm，平均4.7 cm。肿瘤呈类圆形3例，卵圆形5例，三角形或欠规则形2例。10个病灶内部回声均为强回声，3例内部回声均匀，其余7例为欠均质回声，显示为小片状和条带状稍低回声区。8个病灶超声显示有完整包膜样回声，2个病灶超声显示部分包膜样回声。所有10个病灶彩色多普勒检查均未显示明确血流信号。结论 肾上腺髓样脂肪瘤在声像图上有特征性表现，超声对肾上腺髓样脂肪瘤具有诊断价值。
【关键词】 超声;肾上腺髓样脂肪瘤
肾上腺髓样脂肪瘤是一种由不同比例脂肪和骨髓组成的良性无功能性肿瘤，临床少见，2004年1月至2008年7月，我院共检查了9例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2004年1月至2008年7月经超声检查肾上腺髓样脂肪瘤患者9例，全部病例均经病理及综合影像诊断证实。其中男4例，女5例，年龄36～73岁，平均50岁;2例因腰背部酸胀就诊，其余均为体检或健康普查时偶然发现。
1.2 仪器和方法 应用SIEMENS Sequoia512、ACUSON 128XP、GE Logiq7彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～5.5 MHz。检查均在空腹8～12 h 后进行，肾上腺区常规超声检查。观察肿瘤的大小、形态、回声、包膜及彩色多普勒血流信号，所有记录均拍照存档。
2 结果
本组9例肾上腺髓样脂肪瘤患者，病灶在右侧肾上腺6例、左侧肾上腺4例，双侧1例，共10个病灶。肿瘤最大直径为7.4 cm，最小为2.6 cm，平均4.7 cm。肿瘤呈类圆形3例，卵圆形5例，三角形或欠规则形2例。10个病灶内部回声均为强回声，3例内部回声均匀，其余7例为欠均质回声，显示为小片状和条带状稍低回声区。8个病灶显示有较完整的包膜样回声，2个病灶显示部分包膜样回声。所有10个病灶彩色多普勒检查均未显示明确血流信号。病理检查：肿瘤主要由脂肪和骨髓组织所构成。CT表现为肾上腺区域接近脂肪密度的实性占位性病变。MRI检查：其病灶内的脂肪在所有序列中均呈高信号。
3 讨论
3.1 病理特征 肾上腺髓样脂肪瘤至今病因不明。发病机制学说甚多，大多数学者认为是肾上腺内网状内皮细胞或肾上腺内质细胞在某些刺激(如感染、坏死、紧张等)下化生形成。尽管髓样脂肪瘤也可发生于身体的其他部位，如纵隔、腹膜后及盆腔等处[1]，但多发生于肾上腺，以单侧和单发多见，双侧和多发少见。本组病例中右侧6例，左侧4例，在一组59例手术切除的病例中，生长在右侧者占47%[2]，显示两侧的发生率差异无显著性。病理检查肿瘤多发于髓质，偶发于皮质区，一般有假包膜，为其周围的肾上腺皮质受肿瘤压迫变薄及肾上腺被膜组成，也有无明显包膜者。
3.2 临床表现和超声检查 肾上腺髓样脂肪瘤是一种无功能性肿瘤，临床上无特异表现，主要症状：肿瘤增大对周围脏器压迫和肿瘤坏死出血所造成的腰腹不适、疼痛，偶可因肿瘤破裂引起急腹症或肿瘤压迫肾脏引起血尿;也可合并其他内分泌疾病和恶性肿瘤。本组2例患者患侧腰背部酸胀，其余均无明显症状。尽管肿瘤本身无内分泌功能，但有报道可伴有内分泌异常性改变，如Cushing综合征，先天性肾上腺增生等[2，3]，尚没有肿瘤恶性变的报道。随着无创性影像检查，特别是超声、CT和MRI的应用，偶然发现的肾上腺髓样脂肪瘤越来越多[4]。由于肿瘤主要由脂肪和骨髓组织所构成，声像图表现亦主要取决于以上两种组织在肿瘤中的分布和其所占的不同比例而异，较大的肿瘤内可有出血坏死及脂肪液化、囊性变和钙化，此特点是超声诊断的重要依据，肿瘤组织内脂肪成分多，则肿瘤回声增强、均匀;如果骨髓成分多时，回声增强，兼有散在片状和(或)条带状稍低回声区，回声可不均匀。本组9例中多表现为类圆形或椭圆形，内回声多增强，可见较完整的包膜样回声，较大的肿瘤内可见片状和(或)条带状稍低回声区。值得一提的是，其中较大肿瘤在连续性的超声观察时发现：肿瘤的形态可随呼吸、在肝肾间移动时，形态会略有改变，这亦是肾上腺髓样脂肪瘤的特征性表现[5]。当肿瘤有大量骨髓组织、出血或钙化时，则表现为不规则的低回声区及增强回声区，难以与其他肿瘤鉴别。髓质脂肪瘤是一种少血供的肿瘤，彩色或能量多普勒检查有助于鉴别诊断，本组肿瘤彩色多普勒检查，均未显示血流信号。尽管肾上腺髓样脂肪瘤几乎无恶性倾向，但考虑到出血的危险和潜在进行性生长的可能，目前仍主张对较大肿瘤进行切除[6]。
3.3 超声与其他影像检查的比较 CT为确定本病的主要方法之一，表现为在肾上腺区域接近脂肪密度的实性占位性病变，其间分布散在点状、斑片状、条索状高密度影，病灶边缘光滑锐利，呈圆形类圆形，部分肿瘤边缘可见环行钙化影。CT增强扫描，肿瘤无增强效应。MRI检查：其病灶内的脂肪在所有序列中均呈高信号，与身体其他部位的脂肪信号一致或稍低，常混杂一些斑块状、点状低信号区，代表骨髓组织或钙化。尽管CT、MRI对该病的诊断亦较特异，但价格昂贵，CT还具有电离辐射，不宜作为常规检查。在肿瘤出血坏死等情况下有时也难以确诊，有赖于组织学检查，采用超声引导下的经皮穿刺活检有重要意义。超声可以实时、动态、连续的观察，这对于发现肾上腺髓样脂肪瘤形态可略有改变的特征，有着CT、MRI无法替代的优势。
3.4 和其他疾病的鉴别诊断
3.4.1 肾错构瘤 是肾脏常见的良性肿瘤，声像图亦表现为边界清楚的偏强回声区，但肿块位于肾实质内或部分位于肾实质内，而肾上腺髓样脂肪瘤位于肾脏上方，可与肾脏截然分开。
3.4.2 肝边缘部位的血管瘤 肾上腺髓样脂肪瘤回声有时与肝血管瘤相似，做深呼吸动作，可发现肾上腺髓样脂肪瘤与肝脏有相对运动，可资鉴别。
3.4.3 其他的高回声肾上腺肿瘤 在本组研究的另外一个病例中，患者阵发性血压升高，超声检查发现右侧肾上腺部位高回声肿块，大小4.3 cm×3.0 cm，境界清晰，内部回声欠均匀，彩色多普勒检查亦未见明显的血流信号，经手术病理证实，为恶性嗜铬细胞瘤。所以当肾上腺高回声肿块伴有内分泌异常性改变时，应进一步检查，避免误诊。
总之，肾上腺髓样脂肪瘤具有特征的声像图表现，超声是首选的诊断肾上腺髓样脂肪瘤的可靠方法，但对肿瘤出血、坏死或髓质成分较多者或伴有内分泌异常性改变时，需结合其他影像诊断进一步检查，必要时可行超声引导下穿刺活检。
【参考文献】
1 Brietta LK，Watkins D.Giant extra-adrenalmyelolipoma.Arch Pathol LabMed，1994，118:188-190.
2 Dieckmann KP，Hamm B，Pickartz H，et al.Adrenal myelolipoma:clinical，radiologic and histologic features.Urology，1987，29:1-8.
3 Oliva A，Duarte B，Hammadeh R，et al.Myelolipoma and endocrine dysfunction.Surgery，1988，103:711-715.
4 Aso Y，Homma Y.A survey on incidental adrenal tumors in japan.J Urol，1992，147:1478-1481.
5 周永昌，郭万学.超声医学，第4版.北京:科学技术文献出版社，2004，1119.
6 苏建堂，尤国才，睦元庚，等.肾上腺髓样脂肪瘤(附九例报告).中华泌尿外科杂志，2001，22:23-24.