肺出血-肾炎综合征1例

【关键词】  肺出血;肾炎综合征;诊断;治疗

　　1 病历摘要

　　患者女，27岁，突发咳嗽，咳血，胸闷10+天，余无不适。DR示两侧胸廓对称，两侧肺野见棉絮状、结节状阴影，密度不均，边缘模糊，余肺野纹理增多，气管居中，纵隔不宽，心、膈、肋未见明显异常，肋膈角锐利。考虑两肺浸润型肺结核可能性大，建议治疗后复查(图1)。经抗痨治疗2个月后复查：两肺病灶大部分已吸收，尚可见部分斑片及条索灶(图2)。1周后患者突然呼吸困难、头晕、头胀、全身水肿、少尿、急性肾功能衰竭，转入ICU治疗。最后诊断肺出血-肾炎综合征。

　　图1 DR示两侧胸廓对称，两侧肺野见棉絮状、结节状阴影，密度不均，边缘模糊，余肺野纹理增多，气管居中，纵隔不宽，心、膈、肋未见明显异常，肋膈角锐利。考虑两肺浸润型肺结核可能性大，建议治疗后复查 图2 经抗痨治疗2个月后复查：两肺病灶大部分已吸收，尚可见部分斑片及条索灶

　　2 讨论

　　肺出血-肾炎综合征(goodpastures syndrome)可能系病毒感染和(或)吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基膜抗体。约3/4的患者发病年龄为16～27岁;发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，肺脏与肾脏可先后或同时发病。病根据肺病改变在临床上分为3期：(1)肺泡出血期：显示一侧肺或双肺中下野斑片状渗出，肺门影不大，肺尖部很少累及。(2)病变进展期：肺部X线表现为病灶融合成大片云絮状或团状实变影，境界不清楚。(3)缓解期：肺部X线表现为结节样影，或仅留下少许纤维索条状影或网状影，支气管牵拉扩张[1]。肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型尿，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数可在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢。血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高，而其他自身抗体均阴性。

　　根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可做出诊断。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处一般清晰，常一侧较重，少数无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。

　　单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别：后者以儿童多见，主要以1～7岁为多见，15%超过15岁，根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。通过本病年龄小(10岁以下)，肾脏受累症状少见，血清中抗基膜抗体阴性即可鉴别。本病肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

【参考文献】
  　1 刘涛，郑海宁，龚海艇.肺出血肾炎综合征影像表现及误诊分析.上海医学影像，2008，17(2)：106-107.