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【摘要】 目的探讨先天性肝胆畸形与胆道结石的因果关系，减少误诊，提高确诊率，协助临床诊断与治疗。 方法回顾性分析先天性肝胆畸形并胆囊结石5例，对CT诊断先天性肝胆畸形合并胆道结石进行探讨与分析。结果先天性肝外形变异、胆囊异位并发胆囊炎及胆道结石。结论先天性肝外形变异、胆囊异位、胆道走行异常、迂曲、狭窄致胆汁淤积，引起胆囊炎及胆道结石。
【关键词】 CT诊断；先天性肝胆畸形；胆道结石
先天性肝胆畸形是肝胆外科较为常见的疾病之一，随着胆道影像学检查技术的发展，先天性肝胆畸形的检出率有增加的趋势。从发病的地域分布来看，本病多见于东方国家，尤以日本为甚，西方国家的病例则较少。此病女性的发病率明显高于男性，男女比率约为1/4~1/3［1］。
1资料与方法
1.1一般资料近两年来我科CT诊断先天性肝胆畸形并胆道结石5例，其中先天性肝外形变异合并异位胆囊3例，先天性胆管扩张并异位胆囊2例，均合并胆道系统结石。
1.2临床表现多以腹痛、腹部包块、黄疸为主，部分病例伴有肝肿大、胃肠道症状等。
1.3检查方法5例患者均采用西门子双排螺旋CT，准直10 mm，进床速度10 mm,重点病变部位行3 mm薄层扫描，先行全肝平扫，范围自膈顶至肝下缘，再行全肝增强三期扫描。
1.4影像观察仔细观察肝脏形态及增强前后肝实质密度改变，肝血管及胆道系统的走行、胆道系统密度改变等，与正常解剖相对照。
2结果
CT所见3例肝脏变形变小，比例失调，其中2例左叶较右叶明显大，1例相反，2例胆总管先天呈椭圆形囊状扩张，囊内及远端未见明显异常密度影，管壁清晰，较薄，肝内部分胆管扩张，同时伴有肝外胆管扩张。上述5例均均伴胆囊位置变异，其中3例胆囊位于肝右叶下段近肝右后下缘处，2例位于肝左叶近前缘处，5例均伴大小数目不等的环状或圆形高密度胆囊或胆管结石，平扫及增强各期肝实质未见异常密度及强化影，增强胆囊及部分胆总管壁显示增厚毛糙，胆囊不同程度增大（图1，2）。
图1肝脏变形，胆囊增大、异位，肝内外胆管扩张（略）
图2与图1同病例，胆总管下端结石（略）
3讨论
在胚胎第4周，前肠末端腹侧壁内胚层细胞增生，向外长出一囊状突出，称肝憩室。它是胆囊的始基，肝憩室的尾支发育成为胆囊和胆囊管。它们一度是实心的细胞索，以后陆续出现腔隙，肝憩室的远端形成胆囊。正常的胆囊固定于肝右叶下方的胆囊窝内而不能充分活动，该过程发生障碍及异常，胆囊就可以产生多种变异。胆囊先天变异种类繁多，包括胆囊数目异常，如缺如，双胆囊； 位置异常：肝内胆囊、肝左叶胆囊、右肝后下胆囊；形态异常：折叠胆囊、间隔胆囊、双房胆囊、多隔胆囊等；附着异常，如漂浮性胆囊、胆囊先天黏连；还有组织结构异常等［2］。
胆囊变异多有胆系的疾患，是由于胆道的变异使其形态、位置均发生改变；加之周围脏器压迫游离胆囊；胆囊本身舒张、收缩功能发生障碍；以及胆汁的淤积排空不畅，并长期刺激胆囊壁等因素导致急、慢性胆系感染及结石，也可因胆汁淤积形成肝硬化。本组3例肝脏变形变小，笔者认为除了因肝血管先天走行变异引起肝脏血供障碍所致外，也有因胆汁淤积回流而导致的肝硬化表现，这应引起在日常CT诊断工作中的重视，肝硬化的病因中不要忽略胆囊变异可因胆汁淤积而发生。
先天性肝胆畸形检查诊断方法多种多样，有超声、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）、CT、磁共振胆管成像（MRCP）和手术探查。而CT对先天性肝胆畸形显示率高，不受组织、脏器的重叠影响，可充分显示病变大小、部位、范围及毗邻关系。与超声检查结合起来可相互补充提高对本病的诊断水平，减少误诊，提高确诊率，协助临床诊断与治疗
【参考文献】
1刘丽雅.超声诊断先天性胆管畸形探讨与分析.中华现代临床医学杂志,2008,6(1):30.
2郝志勇.胆囊先天性变异的CT探讨(附15例分析).实用放射学杂志,2000,9(16):562-563.