颌面部骨纤维异常增殖症的X线诊断和鉴别诊断

【摘要】  目的 分析颌面部骨纤维异常增殖症的X线影像特征，提高基层医院对骨纤维异常增殖症的诊断水平。方法 对8例经手术病理证实的颌面部骨纤维异常增殖症的X线表现进行回顾性分析。结果 所有病例分单骨型、多骨型，根据影像学表现分为致密型、磨玻璃型、囊型和混合型。结论 X线检查能较好地诊断颌面部骨纤维异常增殖症，有助于骨纤维异常增殖症与骨化性纤维瘤的诊断与鉴别诊断。

【关键词】  骨纤维异常增殖症;X线诊断;颌面骨

Radiological diagnosis and differential diagnosis of fibrous dysplasia of craniofacial bones

　　ZHANG Yan，QI Wen-ji. Department of Radiology, Central Hospital of Huangpu District, Shanghai 200002,China

　　 Objective To evaluate the radiological features of fibrous dysplasia of the craniofacial bones.Methods Eight cases of fibrous dysplasia of the craniofacial bones proved by surgery and pathology were analysed retrospectively.Results All cases might be divided to single bone type and multiple bones type. The lesions were classified into dense, ground glass, cystic and mixed type according to their X-rays findings.Conclusion Radiological examination could better diagnose this disease and be conducive to distinguish from ossifying fibroma.

　　[Key words] fibrous dysplasia; radiological diagnosis;craniofacial bone

　　骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone FDB)是一种常见的骨病，是正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所替代的骨纤维性疾病，可发生于全身任何部位骨骼，颌面部骨骼也是好发部位。因颌面部腔隙孔道多，空间狭小，骨病损发生后可引起颌面部不对称畸形、相应的功能障碍或疼痛等而引起患者注意而就诊，也可无症状或体征偶然发现，现将笔者近年来收集的8例颌面部骨纤维异常增殖症的X线表现作一回顾性分析，以期提高对本病的认识和鉴别诊断能力。

　　1 材料与方法

　　1.1 一般资料 8例患者，男5例，女3例，年龄14～46岁，平均年龄25岁。临床检查7例均有颌面部不同程度的不对称甚至畸形，1例无明显变形，稍有疼痛而就诊发现。5例为多骨型，均主要于上颌部发病。

　　1.2 方法 摄华特氏位片， 3例为单骨型，均为下颌骨病变，摄取下颌骨正侧位片，1例摄下颌骨全景片，2例以上颌骨为主的多骨型病变行CT轴位平扫检查。8例患者均经手术病理证实。

　　2 结果

　　8例病例，多骨型5例，其中1例累及右侧上颌骨、颧骨，1例累及右侧上颌骨、颧骨、翼突内外板，1例累及右侧上颌骨、蝶骨、筛骨，2列累及左侧上颌骨、颧骨、蝶骨、筛骨。单骨型3例，均为下颌骨。所有病例按照影像学表现的病灶密度不同，分为致密型、磨玻璃型、囊型和混合型。(1)致密型2例(图1～图2)：表现为骨病损区骨骼外形膨大，密度显著增白致密高于正常骨组织;(2)磨玻璃型2例(图3～图4)：表现为骨病损区骨外形膨大畸形，正常骨质结构消失，代之以稍低于正常骨质密度的模糊均匀的组织;(3)囊型1例：表现为骨病损区内透亮的囊样低密度;(4)混合型(图5～6)，2例，1例表现为右侧上颌骨骨病损区内高致密的病变背景下夹杂着低密度的透亮影，界限不清，上颌窦窦腔闭塞(图5)，1例表现为下颌骨内巨大囊性透亮影内有密度不均匀的斑片状高密度影(图6)。

　　3 讨论

　　骨纤维异常增殖症，又称为纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，可发生于全身任何部位骨骼，可累及单个或多个骨骼，国际上将FDB按照其病变累及的范围和有无伴随症状把FDB分为单骨型、多骨型及多骨伴有皮肤色素沉着和内分泌障碍(性早熟)的McCune-Albright综合征三型。本组8例均无此综合征。FDB系先天性疾病，其病因和发病机制尚不十分清楚，可能与胚胎原始间叶组织发育异常有关。10岁左右发病，合并内分泌障碍患者常在3～4岁发病，病程进展缓慢，有些患者在成年病变有自限性，基本趋于稳定，少数病例有恶变，恶变为纤维肉瘤或骨肉瘤。随着近年来细胞遗传学和分子生物学研究的发展，目前认为Gs蛋白的α亚单位获得功能的突变可导致FDB[1]，G蛋白的突变是合子后突变呈体细胞镶嵌体状态，而不是生殖细胞突变，临床症状的不同依赖于突变发生时胚胎所含细胞群的大小和突变所在细胞群的部位[2]，所以FDB可以发生于任何部位骨。当颌面骨受累时，由于颌面部的特殊解剖特点，腔隙孔道多，空间狭小，常出现颌面部畸形或肿块，如颜面部不对称，畸形严重可至“骨性狮面”，也可有神经受压表现，如视力听力的下降、内耳功能障碍以及脑组织受压等症状，严重影响患者的面容和功能。临床治疗主要依据影像表现判断病程发展程度，从而决定是否保守还是手术治疗。所以影像学检查及诊断就尤为重要。FDB幼年发病，病程为缓慢进展型，它的病理成分多样复杂，病变区主要由纤维组织与骨组织构成，比例不一，在纤维组织较多区域，纤维组织致密，呈漩涡状、编织状排列，其中可见少量骨样组织和较多未成熟骨小梁，幼稚的骨小梁形态不规则，排列无方向性，可见散在的成骨细胞，无包膜[3]。FDB的X线表现是由病理上纤维组织、骨样组织和新生骨小梁分化成熟程度和相互比例不同所决定[4]。X线表现为致密型的则主要为分化成熟的骨小梁构成，其中夹杂少许纤维组织;X线表现为磨玻璃型的则主要为纤维组织与较成熟的骨小梁混杂构成;X线表现为囊型的则主要为坏死、出血、囊变或黏液变构成。颌面部FDB的X线表现主要为高致密型、磨玻璃型和混合型，囊型很少见;另外，有文献认为，虽然患骨受累，导致患骨膨隆增大，病变边缘不清晰，但患骨仍然基本保持其原有轮廓，此点征象似可作为颌面骨FDB的特征之一[5]。在临床实践中，颌面部FDB主要应与骨化性纤维瘤相鉴别。骨化性纤维瘤(ossifying fibroma OF)是一种起源于纤维组织的真性良性骨肿瘤，肿瘤组织具有向骨组织和纤维组织双向发展的特点，好发于颌面部，因其病理成分主要也是纤维组织和成熟或不成熟的骨组织，所以其X线表现与FDB十分相似。但是骨化性纤维瘤矿化物主要由骨母细胞镶边的板层骨小梁组成，所以病变边缘的病变骨小梁和正常骨小梁分界清楚。故在X线表现上虽然骨化性纤维瘤也表现为囊型溶骨型、致密型、磨玻璃型和混合型，但其病变边缘与正常骨组织有明确分界线，病灶边缘清晰;虽然患骨也膨隆增大，但其是以髓腔为中心向四周膨胀性生长，且多为单骨病变，而FDB多是骨髓腔内的病理组织弥漫性生长，病变区与正常骨质区移行，无明确边界，多骨发病常见[6]。所以结合文献资料，笔者认为颌面部的FDB与OF其不同的生长方式和病灶边界是两者的主要鉴别点。另外，FDB术后有约30%复发率，而OF术后很少复发[6]。综上所述，骨纤维异常增殖症是有相对特征性的X线表现的，仔细分析其影像学表现，详细了解临床病史，掌握鉴别要点，通过X线检查，是可以对骨纤维异常增殖症作出正确诊断的。

【参考文献】
  　1 Shenker A. Activating mutationin G Protein-coupled signaling pathways as a cause of endocrine disease. Growth Genet Home,1996,12:33-37.

　　2 刘铖.骨纤维结构不良的病因及治疗研究进展.中华矫形外科杂志，2001,8(10):1002-1004.

　　3 张同韩，廖贵清.骨纤维异常增殖症的研究进展.中华口腔医学研究杂志，2008，2(5)：529-533.

　　4 李景学，孙鼎元.骨关节X线诊断学.北京:人民卫生出版社，1995：344-348.

　　5 冯仁丰.实用医学检验学.上海：上海科学技术出版社，1996：388.

　　6 曾培尧，高振华.骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症的影像学比较.中国临床医学影像杂志，2004,(11)：640-643.