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【关键词】 小儿;环状胰腺(anuular);X线表现
1 病历摘要
患儿，女，1岁，因自幼饭后呕吐，临床以排除先天性肥厚性幽门狭窄入院。查体：精神不振，贫血状，心肺无异常，腹软，未触及包块。
X线检查：经胃管注入40ml稀硫酸钡观察，胃黏膜尚清晰，幽门管略增宽，十二指肠球部扩张明显，达6cm×8cm，仅示少量钡剂进入空肠(图1)。24h复查，十二指肠球内可见大量钡剂滞留，十二指肠降段、水平段、升段显示欠清(图2)。X线诊断：十二指肠降段狭窄，考虑先天性发育所致。病因(1)环形胰腺;(2)十二指肠肌层发育不全或其他。图1 图2
手术：常规准备，全麻下上腹部探查，可见环状胰腺包绕十二指肠降部起始段，遂行旁路手术--十二指肠与十二指肠吻合术，发现胰环部十二指肠肠壁菲薄，失去正常黏膜结构。
2 讨论
环形胰腺主要是胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与被侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻。因此，严格来说，它仅是一种畸形，组织学上不能认为是病理现象。本病由Tiedmann(1818年)首次报告以后[1]，国内外相继有不少报道，但临床中并不多见。其中多数是尸检中偶然发现，还有大约1/4则因发生症状而经手术治疗发现。环状胰腺多见于男性，临床表现轻重不一，取决于环状胰腺的畸形程度和十二指肠受累的情况。轻者常无症状出现。临床通常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。
2.1 临床分型
2.1.1 新生儿型
常在生后一周内发病，主要出现急性完全性十二指肠梗阻，以顽固性呕吐为主。呕吐物可含有胆汁，有时可并发黄疸，查体可见上腹部膨隆，有震水声，呈高位性肠梗阻的表现，由于频繁的呕吐，可发生脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。如为不完全性十二指肠梗阻，则可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，并呈间歇性腹痛及呕吐或有嗝气，这些症状可反复出现达多年。
2.1.2 成人型
多见于20～40岁，因环状胰腺对十二指肠包绕往往是不完全性的，所以出现症状时间较迟，症状也较少，主要表现为腹痛及呕吐，且程度轻重不一，可反复出现，可伴有十二指肠溃疡或胃溃疡，偶有梗阻性黄疸发生。一直认为消化性溃疡、胆石症、胰腺炎是环状胰腺的3个主要并发症，Yogi等统计发生率分别为24.8%、16.2%、10.5%。而且报告环状胰腺患者恶性肿瘤的发病率高达8.6%。
2.2 鉴别诊断
2.2.1 先天性十二指肠闭锁
发生在十二指肠降段，生后即出现梗阻症状，频繁呕吐，吐出物常含有胆液，钡餐检查时钡剂完全不能通过，下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常，十二指肠降段无胰腺组织包绕。
2.2.2 先天性胆总管闭锁
在出现明显黄疸的病例中，须与本病鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。
2.2.3 先天性幽门肥厚症
生后数周出现呕吐，呕吐物不含胆汁，上腹部较膨隆，可见有胃蠕动波，右上腹可扪及橄榄状肿物，钡餐检查时钡剂不能通过幽门或仅有线状影。
虽然本病在临床中并不多见，但对有十二指肠降段狭窄或有梗阻症状的患者应想到本病的可能，特别是在婴儿期同时伴有其他先天性疾病者。本例患者的X线表现胃内未见明显扩张，幽门管略宽。仅表现在十二指肠降段的梗阻导致球部的极度扩张，值得同行参考。
【参考文献】
1 李盟，谢宝玖，陈剑秋.成人环状胰腺诊断疑难分析.中华放射学杂志,2005，13(1):22.