卵巢性索间质肿瘤的CT诊断

【关键词】  性索间质肿瘤;卵巢;CT表现;病理

　卵巢性索间质肿瘤是一组较少见的卵巢肿瘤，影像学上常与原发上皮性肿瘤和转移瘤相混淆。本文复习了卵巢性索间质肿瘤的CT表现，旨在提高影像诊断水平。卵巢性索间质肿瘤是一组有性激素分泌功能的卵巢肿瘤，约占卵巢肿瘤的8%。性索间质肿瘤来源于原始性腺中的性索及间质组织。原始性索包括卵巢的颗粒细胞瘤、睾丸支持细胞(Sertoli细胞)、间质细胞(Leyding细胞)。卵巢性索间质肿瘤可由上述细胞单独形成或不同细胞以不同的组合形成[1]。 卵巢性索间质肿瘤可发生于各个年龄段女性。大多数肿瘤有性激素分泌功能，因此除下腹部肿块、疼痛及肿块引起的压迫症状外，患者的主要临床表现与性激素增高及持续刺激有关。如大部分颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤具有雌激素分泌功能，患者临床表现有不规则阴道流血、合并子宫肌瘤及子宫内膜增厚甚至子宫内膜癌。部分Sertoli-Leyding细胞瘤具有雄激素分泌功能，患者可出现雄性特征或男性化。

　　1 颗粒细胞瘤

　　颗粒细胞瘤是伴雌激素分泌的功能性肿瘤。虽然该肿瘤极少发生转移，但可发生局部扩散，故被看成低度恶性肿瘤。约占卵巢恶性肿瘤的5%，是最常见的恶性性索间质肿瘤。根据年龄和镜下特点分为成年型和幼年型颗粒细胞瘤。前者约占95%，多发于绝经后妇女，平均年龄53岁，患者可出现与雌激素增多相关的表现;后者约占5%，多见于儿童及青春期，表现为早熟，青春期患者常伴有月经不规则或闭经。也有报道少数患者血清雄激素水平增高，出现男性化[2]。预后和患者年龄及肿瘤分期有关，大部分患者的预后好，10年生存率>90%，但有远期复发倾向，需长期随访[1，3，4]。颗粒细胞瘤成年型和幼年型影像表现相似，多为单侧，多数体积较大，平均直径12cm。Ko分析了13例颗粒细胞瘤的CT表现，将其分为5种类型：多房囊性、单房厚壁囊性、单房薄壁囊性、均质实性和不均质实性[5]。Kim将颗粒细胞瘤的CT表现简化为2种常见型：多房囊性和囊实性[6]。多房囊性最常见，约占36%～46%，为颗粒细胞瘤的特征性表现，CT表现为类圆形或分叶状低密度囊性肿块，增强后囊壁及囊内分隔明显强化;囊实性，仅次于多房囊性，增强后实性部分轻中度强化(图1～4)。

　　2 Sertoli-Leyding细胞瘤

　　Sertoli-Leyding细胞瘤是来源于性索间质的一种特殊肿瘤，具有睾丸分化的潜能，是最常见的有男性化作用的卵巢肿瘤，但非常少见，不足卵巢肿瘤的0.5%，多发生于30岁以下年轻女性。肿瘤多数分泌雄激素，个别也分泌雌激素，95%以上为单侧，双侧发病小于2%，40%～50%患者出现雄激素增多相关临床症状。多数肿瘤表现为良性，但易短期复发。肿瘤多为单侧实性肿块，内有小的囊变。临床表现为去女性化、男性化的系列症状，开始月经稀少，随后出现闭经，乳房及子宫萎缩，少数人也可以无内分泌变化或女性化功能。其病理学特征是出现不同比例和不同分化程度的Sertoli细胞、Leydig细胞或纤维母细胞，目前分为6型：高分化型、中分化型、低分化型、网状型、伴有异源成分型及混合型。有明显证据表明：Leydig细胞是这些肿瘤性成分的必要部分[7]。CT表现为边界清楚的均匀等或低密度，内有单个或多个囊性低密度，增强后实性部分均匀中度强化(图5～8)。图1、2为 CT平扫：左下腹部囊实性肿块，边缘光滑清楚图5为 CT平扫：盆腔内子宫前上方偏右侧囊实性肿块，边缘光滑清楚;图6为 增强后：囊壁、间隔及实性部分明显强化，且厚薄不均，其内见壁结节;图7为 二维重建：考虑右侧卵巢恶性肿瘤

　　3 纤维瘤

　　纤维瘤-卵泡膜细胞瘤、卵泡膜细胞瘤纤维瘤、纤维瘤-卵泡膜细胞瘤、卵泡膜细胞瘤是一类良性卵巢肿瘤。镜下根据卵泡膜细胞与成纤维细胞及纤维的多少分为纤维瘤、纤维瘤-卵泡膜细胞瘤、卵泡膜细胞瘤。约占卵巢肿瘤的4%，绝经前后妇女均可发生。纤维瘤是最常见的性索间质肿瘤，无雌激素分泌功能，常合并胸腹水，肿瘤切除后胸腹水在2周内迅速消退且不再复发，被定义为Meigs综合征，其发生率为3%～5%。单独合并腹水者较多，约占41%，尤其在肿瘤较大、肿瘤间质有水肿的患者。富含脂质的卵泡膜细胞瘤可分泌雌激素，部分卵泡膜细胞瘤患者血清CA125可升高[8]。纤维瘤、纤维瘤-卵泡膜细胞瘤、卵泡膜细胞瘤，多呈圆形或椭圆形，少数分叶状或不规则，一般光滑。纤维瘤、纤维瘤-卵泡膜细胞瘤影像表现相似，CT平扫密度与子宫相似，边缘清楚，致密钙化常见，部分肿瘤内见散在低密度水肿或囊变，增强后肿瘤不强化或轻度延迟强化;卵泡膜细胞瘤CT平扫密度近似或稍低于子宫，出血坏死较纤维瘤多见，钙化较纤维瘤少见，增强后不均匀轻中度强化(图9～11)。

　　综上所述，卵巢性索间质肿瘤CT表现较具特征。颗粒细胞瘤多为多房囊性肿块，囊壁较厚，常伴子宫内膜异常增厚;纤维瘤和卵泡膜细胞瘤多为实性肿块;Sertoli-Leyding细胞瘤为边界清楚的实性肿块，内有囊变。卵巢性索间质肿瘤与卵巢上皮性肿瘤的鉴别：囊性为主的卵巢性索间质肿瘤以颗粒细胞瘤最常见，需要与囊腺瘤鉴别，囊腺瘤也表现为单房或多房囊性病变，但囊壁及分隔薄而均匀;实性为主的卵巢性索间质肿瘤需要与囊腺癌鉴别，囊腺癌形态不规则，内部囊实性分界不规则，增强后实性图9为 CT平扫：盆腔内双侧附件区囊实性肿块，边缘光滑清楚;图10为 增强后：右侧肿块不均匀轻度强化，左侧肿块实性部分明显强化;图11为 二维重建：考虑右侧卵巢卵泡膜细胞瘤，左侧卵巢癌部分明显强化，常发生腹腔种植转移。Sertoli-Leyding细胞瘤缺乏特征的影像学表现，鉴别诊断主要依靠组织病理学检查。主要与卵巢癌、颗粒细胞瘤、卵黄囊瘤及无性细胞瘤鉴别[9]。Sertoli-Leyding细胞瘤在CT上与卵巢癌较难鉴别，结合临床支持-间质细胞瘤能分泌雄激素，可表现为去女性化有助于支持-间质细胞瘤的诊断，且病理免疫组化支持-间质细胞瘤Vimetin(+)、PCK(+);颗粒细胞瘤也属卵巢性索间质肿瘤的一种，多见于50岁左右妇女，能分泌雌激素，有内分泌症状，CT表现为实性肿块，密度不均匀，内见低密度坏死灶，边界光滑清楚，增强后无明显强化;卵黄囊瘤属恶性生殖细胞瘤，多见于儿童及青少年，CT表现多为囊实性肿块，密度不均匀，边界清或不清，增强后囊壁及实性成分明显强化，无壁结节，可见腹水，AFP升高有助于卵黄囊瘤的诊断;无性细胞瘤也属恶性生殖细胞瘤，多见于女童及青年妇女，好发于右侧卵巢，CT也表现为囊实性肿块，与卵巢癌类似，但病理免疫组化CD117(+)、Vinetin(+)。

　　(本文彩图见附页2)

【参考文献】
  　1 Jung SE，Rha SE，Lee JM,et al. CT and MRI findings of sexcord-stromal tumor of the ovary. AJR，2005，185(1)：207-215.

　　2 Kabaca C，Karateke A，Gurbuz A，et al. Androgenic adult granulosa cell tumor in a teenager：a case report and review of the literature. Int J Gynecol Cancer，2006，16(1)：368-374.

　　3 Zhang M，Cheung MK，Shin JY，et al. Prognostic factors responsible for survival in sex cord-stromal tumors of the ovary-an analysis of 372 women. Gynecol Oncol， 2007，104(2)：396-400.

　　4 Pectasides D，Pectasides E，Psyrri A.Granulosa cell tumor of the ovary. Cancer Treat Rev，2008，34(1)：1-12.

　　5 Ko SF，Wan YLN，g SH，et al. Adult ovarian granulose cell tumors：spectrum of sonographic and CT findings with pathologic correlation. AJR， 1999，172(5)：1227-1230.

　　6 Kim SH. Granulosa cell tumor of the ovary：common findings and unusual appearances on CT and MR. J Comput Assist Tomogr， 2002，26(5)：756-761.

　　7 王文艳，肖艳，吴晓烨，等.卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤2例. 医学研究杂志，2008，37:(9)113-114.

　　8 李雪丹，王小枫，谭芳. 卵巢卵泡膜细胞瘤的CT诊断.中华放射学杂志，2005，39:(5)535-537.

　　9 刘明娟，余深平，许达生. 女性盆腔与乳腺肿瘤临床CT诊断.广州：广东世界图书出版公司，2004：182-219.