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【关键词】 扭曲性侏儒;全身多发性骨血管瘤;软组织血管瘤
1 病历摘要
〗患者，女，46岁。身材矮小，智力正常，四肢短小。双手异常膨大畸形，右手显著。局部皮肤青紫。行X线摄片检查见:脊柱侧弯畸形，诸椎体发育小，并有凹陷，骨性终板不规则。尺桡骨、胫腓骨等管状骨短小、弯曲。双手、双足、肋骨等多部位骨内多发泡沫状改变，骨质膨胀、吸收，骨壳不完整，并在软组织内可见圆形或按扣状静脉石影(图1～6)。 图1 脊柱侧弯，骨盆变扁 图2 椎体发育异常 图3 多发肋骨、双侧肩胛骨、肱〗 骨泡沫状改变〗〗图4 双足多发泡沫状改变 图5 双手多发泡沫状改变，双侧尺 图6 双侧胫腓骨发育畸形， 〗 桡骨发育畸形 骨质改变
〗2 讨论
〗扭曲性侏儒，出生时即可见异常，特点是小肢侏〗儒，进行性脊柱侧弯畸形并合并各种畸形，X线特点为：脊柱侧弯进行性加重，长管状骨变短增粗，干骺端〗增宽，骺出现延迟变小、扁平，与软骨发育不全相似。〗 骨血管瘤是一种少见的原发于骨的良性血管错构性病变，是一种呈瘤样增生的血管组织，掺杂于骨小梁之间，不易将其单独分离，其原因未明，可能与先天畸形或局部血液淤滞有关。好发部位多为脊柱、颅骨和下颌骨次之，肋骨及长管状骨少见。病理组织学多为海绵型，毛细血管型少见且好发于扁骨和长骨干骺端。本例为全身多发性，并合并软组织血管瘤及骨发育障碍，实属罕见。其X线征象可分为三种类型：(1)垂直型，常见于脊柱，骨小梁广泛吸收，但有部分骨小梁增生和增厚，正常骨小梁失去原有纹理，出现垂直交叉的粗糙骨小梁，形如栅栏状、灯芯绒状或大网眼状改变。(2)日光型，多见于颅骨，正面观被肿瘤破坏的透光区内可见中央向四周放射的骨间隔，似日光放射状。(3)泡沫型，肿瘤呈泡沫状囊肿样，多偏心生长，局部梭形膨胀，皮质变薄，无骨膜反应。若合并软组织血管瘤，其内可见圆形或按扣状静脉石。〗
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