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【摘要】 目的 探讨数字减影血管造影在烟雾病诊断中的价值与表现分析。〗方法 对16例成人出血型烟雾病患者数字减影(DSA)的影像资料进行总结分析。〗结果 16例患者中累及大脑前动脉14例，其中累及双侧12例，单侧2例，闭塞11例，狭窄3例;累及大脑中动脉10例，其中累及双侧7例，单侧3例，闭塞3例，狭窄2例;同时累及大脑前、中动脉11例;累及大脑后动脉2例;累及基底动脉6例;合并动脉瘤2例。〗结论 数字减影血管造影在烟雾病的诊断和治疗中,具有重要诊断价值和明显优势。
【关键词】 烟雾病;数字减影血管造影(DSA)
〗 Objective To detect the value and express of digital substaction angiography angiography (DSA) in Moyamoya disease.〗Methods The results of 16 patients` DSA examination with Moyamoya disease were analyzed.〗Results 14 cases of 16 patients have the anterior cerebra artery(ACA)involvement ，among them 12 cases were bilateral，2 cases were unilateral，11 cases were obturate，3 cases were narrowed;10 cases of patients with the middler cerebra artery (MCA)involvement， among them 7 cases were bilateral，3 cases were unilateral,3 cases were obturate，2 cases were narrowed;11 cases were involved both ACA and MCA ，2 cases were involved posterior cerebral artery (PCA)，6 cases were involved basilar artery (BA)，2 cases with arterial aneurysm.〗Conclusion The DSA have important diagnosis value and distinctive advantage in diagnosis and treatment of Moyamoya disease.
〗[Key words] Moyamoya disease;Digital substaction angiography angiography(DSA)〗
〗 〗烟雾病(Moyamoya disease MMD)是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生网状血管形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本文收集本院2004-2010年16例烟雾病患者的DSA 表现，结合相关参考文献进行分析总结。
〗〗1 资料与方法
〗1.1 一般资料
本组患者共16例，男4例，女12例;年龄26～52岁(平均44.13岁)，<30岁2例，30～50岁14例，>50岁2例。患者多以头痛、呕吐、肢体活动障碍、意识障碍、昏迷起病。
〗1.2 方法
采用Seldinger法经股动脉穿刺插管，〗行双侧颈内动脉或颈动脉及一侧椎动脉造影，采用非离子造影剂(60%碘海醇)，设备C臂OEC9800，流速：颈动脉4～6ml/s，椎动脉4ml/s;总量：颈总动脉8～10ml，颈内动脉6～8ml，椎动脉总量4～6ml，摄影为8～25帧/s，总时间8～12s。摄片包括动脉期、实质期及静脉期，分别摄正、侧位片。
〗2 结果〗
本组16例患者中累及大脑前动脉14例，其中累及双侧12例，单侧2例，闭塞11例，狭窄3例;累及大脑中动脉10例，其中累及双侧7例，单侧3例，闭塞3例，狭窄2例;同时累及大脑前、中动脉11例(图1、2);累及基底动脉、大脑后动脉2例(图3、4);合并动脉瘤2例(图2)。均有不同程度的侧支循环形成，主要经粗的大脑后动脉、眼动脉、颈外动脉的脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉等代偿供血颅内。〗〗 图1、2 左侧颈内A造影，示：大脑前及大脑中A近端主干闭塞，广泛侧支循环形成 (烟雾血管形成)，其中图2示小A瘤形成 图3、4 烟雾血管累及大脑后动脉及椎动脉
〗〗3 讨论
〗3.1 病因及临床表现
烟雾病又称Moyamoya病，首先发现于日本，以女性多见，在我国以男性多见。日本以儿童多见，国内则以成人青壮年多见。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚，文献提及有先天性、遗传性等致病因素。国内有学者认为可能与钩端螺旋体感染所致免疫反应产生的大动脉炎有关[1]。近年来有学者认为此病是后天多种病因造成的，如炎症、外伤等，异常血管网是颈内动脉狭窄或闭塞后所形成的侧支循环网，其理由是脑血管造影的变化呈进行性发展，异常血管网均在闭塞动脉供血区。〗临床上发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30～40岁时的中年期，儿童较为多见。可分为幼儿型和成人型，表现各有不同，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力、视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。幼儿型以缺血改变为主，而成人型则以出血改变为主。
〗3.2 病理改变及DSA表现
烟雾病的病理改变[2]主要表现为：颈内动脉末端内膜肥厚导致狭窄或闭塞，通常是双侧，有时伴有脂质沉淀;组成Willis环的主要分支动脉伴有不同程度的狭窄或闭塞，伴有内膜纤维样肥厚，内弹力层呈波纹状，中膜变薄; Willis环周围可见许多穿动脉或吻合支;软脑膜可见小血管形成。脑血管造影中烟雾病主要表现为病变动脉不规则狭窄、毛糙或闭塞，基底节区穿通支有明显扩张迂曲的烟雾血管网。日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准[3]：(1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞;(2)造影动脉期在狭窄或闭塞冰罩附近可见异常血管网;(3)双侧均有这种表现。本组12例均有不同程度的双侧病变，符合以上诊断标准。颈内动脉病变主要以狭窄为主，大脑中动脉及前动脉多数以闭塞为主要病变。本组所有病例均有双或单侧脑、基底节区异常烟雾血管，其中1例合并眶顶烟雾血管，1例合并小脑区烟雾血管形成，1例双侧病变病例可见一侧颈内动脉C1～2段及大脑前动脉、中动脉起始段闭塞，基底节区烟雾血管不明显;此3例病例均存在大脑前动脉、中动脉及颈内动脉虹吸部狭窄或闭塞及大量侧支循环代偿供血，余12例病例狭窄或闭塞程度较轻。随着脑底动脉环的逐渐狭窄或闭塞，除出现基底节区烟雾血管外，同时可出现眶顶或小脑区的烟雾血管，最后基底节区烟雾血管可消失。〗本组病例为成人型，主要以脑出血为多见，并表现相关症状，急诊CT检查除出血外常可发现基底节区有多发缺血梗死灶，但是无法诊断本病，DSA为金标准，能准确显示病变血管的部位和程度，并能很好地显示侧支循环途径，所以年轻患者、无高血压病史患者及伴发基底节多发梗死患者应及时行DSA检查以明确诊断。
【参考文献】
〗1 〗辛宇， 王江飞，赵继宗.烟雾病病因研究的进展.国外医学·神经病学神经外科学分册， 2003，30(6)：567-571.
〗2 张海鸥，饶明俐，张淑琴，等.烟雾病病因和发病机理的实验研究.中华神经科杂志，1996,3:178-181.
〗3 竹内一夫.标准脑神经外科学,第6版.东京：医学书院，1993:233-236.
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