纤维组织增生性纤维瘤影像学表现

【摘要】  目的探讨纤维组织增生性纤维瘤的临床及影像学特征。方法回顾性分析经病理证实的8例纤维组织增生性纤维瘤的临床及影像学资料。 8例中7例行DR检查，4例行CT检查，5例行MR检查，3例行DR、CT、MR检查。结果7例行DR及4例CT检查患者，均表现为不规整囊状溶骨性破坏;骨质破坏4例位于干骺端，趋向骨干发展;4例病变骨略示膨胀性改变，1例见“树根状” 瘤性骨小梁;3例溶骨性破坏区内见网格状改变，3例合并粗大骨嵴;7例患骨中骨质破坏区不同程度周边硬化;8例患骨破坏区内未见钙化及骨化。T1WI呈与邻近肌肉组织等信号者3例，略低于肌肉信号者2例;T2WI像上3例主体信号与邻近肌肉相等或略低，夹杂部分高信号，低等信号区域约占整个病变部分60%以上;3例可见邻近软组织轻度水肿;增强扫描均为不均匀强化。结论以上表现具有一定诊断及鉴别诊断意义，多数典型病例可借此明确诊断。

【关键词】  骨肿瘤;纤维组织;影像诊断

　　Imaging findings of desmoplastic fibroblastoma

　　HUANG Xing-wen,LI Xiao-tao,TANG Xiao-feng,et al. Department of Radiology,Yantaishan Hospital,Yantai 264008, China

　　ObjectiveTo find the clinical and imaging characteristic of desmoplastic fibroblastoma.MethodsAnalyzed the clinical and imaging materials of 8 patients with pathologically and were confirmed for desmoplastic fibroblastoma, and 7 patients performed by DR, 4 cases performed by CT,5 patients by MR, 3 cases performed by DR,CT&MR. ResultsBoth 7 patients performed by DR and 4 cases performed by CT showed an irregular cystic osteolytic destruction; 4 cases of bone destruction in the metaphysis,incline to develop to the diaphysis; 4 cases of bone lesions showed little change in expansion, 1 case showed “root-like” bone trabecular，3 cases of osteolytic destruction showed grid changes, 3 cases merging thick ridge; 7 patients of bone destruction showed surrounding area varying sclerosis; 8 patients of bone destruction showed no calcification or ossification. T1WI: 3 cases were with equal signal to the adjacent muscle tissue, 2 cases were with slightly lower signal than the muscle signal; T2WI: the main signal of 3 cases was the same with the adjacent muscle or slightly lower than the muscle ,mixed with some high signal, and low/equal signal area was about 60% of the lesions; 3 cases showed mild adjacent soft tissue edema; enhanced scan showed heterogeneous enhancement. ConclusionFindings above have a certain diagnosis and differential diagnosis value, the majority of typical cases can be diagnosed by them.

　　[Key words]bone tumor; fibrous tissue; diagnostic imaging

　　纤维组织增生性纤维瘤，是一种罕见的骨内生长的具有局部侵袭性的良性骨肿瘤。本病影像表现不具特征性，国内文献报道也较少，因此对此病认识缺少统一的标准。现收集我院2000—2011年经病理证实的8例患者，结合文献分析报告如下。

　　1材料与方法

　　1.1一般资料 本组共8例纤维组织增生性纤维瘤，其中男6例，女2例，男女比例为3：1;发病年龄为25~66岁，中位年龄42岁。5例患者以局部疼痛时间不等就诊，2例患者因外伤后摄片发现，1例在摄胸部片时发现肱骨病变。8例患者均经术后病理证实。8例中7例行DR检查(7/8)，4例CT检查(4/8)，5例行MR检查(5/8)，3例行DR、CT、MR检查，其中MR检查2例行增强检查。

　　1.2检查方法X线摄影使用Philiphs DIDI型X线机，行病变部位常规正侧位摄影。CT检查使用Philiphs brilliance 64层容积CT扫描仪，120kv，250~300mAs，0.625×64，重建层厚1.00mm，间隔0.5mm，FOV：240 mm× 240 mm，Pitch为1.25，1例采用容积再现技术(VR)观察病变形态。MR检查使用GE Signa 1.5 T超导型扫描仪，根据不同部位选择相应的线圈，所有患者均行横轴位及冠状位SE T1WI、FRFSE T2WI、频率选择性脂肪饱和FRFSE T2WI，部分加做矢状位检查。显示野 240 mm ×240 mm～380mm×380mm。层厚3～4mm，层间距0.5～1mm，其中2例加做增强扫描，对比剂为钆喷替酸葡胺(GD-DTPA)20ml，注射速率2～3ml/s。影像学检查结果由两位高年资放射科医师，从病变部位、形态、边缘情况、内部结构、软组织受侵情况及信号特点进行分析。结果达成一致后进行评价。

　　2结果

　　2.1临床表现本组8例患者，全部为长管状骨，其中发生于股骨近端3例，远端1例，肱骨近端1例，尺骨近端1例，胫骨近端1例，腓骨近端1例;8例患者全部为单发病灶。5例患者以局部疼痛时间不等就诊，2例发现局部软组织略肿胀、不红，4例患者局部轻压痛，余患者未见明显症状。

　　2.2 病理检查肉眼观察大部分标本呈灰白色，质地较硬，浸润性生长，无清楚界限。2例有不同程度小囊出现，无钙化及骨化，1例可见假包膜。镜下所见肿瘤富含平行或交叉排列的粗长胶原纤维束，其中见数量不等成纤维细胞和肌纤维母细胞，细胞无异形性，胞核小，形态相同，未见核分裂象，未见化生性骨和软骨形成。

　　2.3 X线及CT表现 7例行DR及CT检查患者，均表现为不规整囊状溶骨性破坏;呈中心性改变4例，偏心性改变3例。骨质破坏4例位于干骺端，趋向骨干发展(图1~4);2例位于干骺端，侵及骨端，骨端皮质完整，关节面未见破坏征象。1例位于股骨粗隆间，范围较局限(图5)。4例病变骨略示膨胀性改变，2例病变未见明显膨胀性改变，1例明显膨胀改变。7例病变骨质中，3例皮质不完整，其中1例溶骨性破坏膨胀较明显，其内可见“树根状”瘤性骨小梁，其边缘皮质不完整，皮质破坏呈断断续续状，部分残留骨皮质略硬化改变(图6、7)。3例溶骨性破坏区内见网格状改变，网格多纤细，3例合并粗大骨嵴，骨嵴粗细不均(图6~9)，溶骨性破坏区内未见钙化及骨化。8例患骨中骨质破坏区周边不同程度硬化。7例中未见明显骨膜反应，1例周围软组织脂肪间隙模糊，未见明显肿块。

　　图1~4 为同一患者 女， 47岁。 图1右肩关节正位示右肱骨干骺端囊状骨质破坏，未见膨胀性改变，病变边缘不完整硬化，趋向骨干侧发展;图2T1WI像病变边缘清晰，呈与肌肉相比的均匀低信号。图3T2WI像可见以低信号为主的混杂信号，内可见点状、条状略高信号;图4压脂像以等高信号为主，内可见条状及点状高信号，周围骨髓水肿，未见骨膜反应，未见软组织肿胀及肿块图5髋关节正位示左股骨粗隆间囊状骨质破坏，病变边缘大部分硬化，周围皮质完整，局部皮质变薄;图6、7 同一患者 男，20岁。图6CT冠状位重建示腓骨上段呈溶骨性破坏，膨胀较明显，其内可见“树根状” 瘤性骨小梁，呈网格状改变，网格纤细，边缘皮质不完整，皮质破坏呈断断续续状，部分残留骨皮质略硬化改变。图7 VR像更清晰显示病变内网格状改变特点

　　图8~11同一患者,男35岁。 图8右尺骨侧位示尺骨近端骨质破坏，近端略示膨胀，破坏边缘可见硬化，内见粗大骨棘，病变趋向骨干方向发展，临近关节面未见破坏，周围未见软组织肿块。图9 CT轴位示右尺骨近端骨质破坏，边缘骨质硬化，内见粗大骨棘，周围软组织未见肿胀;图10T1WI示腓骨近端病变呈膨胀性改变，范围较广，边缘尚清，皮质不完整，隐约见残留骨皮质，T1WI呈低等信号，周围软组织受压外移;图11T2WI病变呈以高信号为主混杂信号，其内夹杂片状等低信号，周围肌肉组织轻度水肿，未见软组织肿块

　　2.4 MR表现5例患者中，4例病变区信号与正常骨质界限清晰，边缘规整，T1WI呈与邻近肌肉组织等信号者3例，略低于肌肉信号者2例(图2、10、12)。T2WI像上信号明显不均，3例主体信号与邻近肌肉相等或略低，夹杂部分高信号，低等信号区域约占整个病变部分60%以上，压脂像上以等高信号为主(图3、4);2例主体信号以高信号为主，夹杂少部分等低信号(图11);T1WI增强扫描均呈不均匀强化(图13)。3例皮质不完整的患骨周围，2例可见邻近软组织轻度水肿，1例可见轻度骨膜反应(图13)，1例腓骨近端明显膨胀性骨质破坏且仅残留部分皮质，其周围肌肉组织轻度水肿，呈外压推移性改变，未见局限性软组织包块(图10、11)。

　　3讨论

　　纤维组织增生性纤维瘤又称为骨韧带样纤维瘤(desmopastic fibroma of bone,DF)，为一种罕见的原发性骨肿瘤，世界卫生组织(WHO)统计，该病占原发性骨肿瘤的0.28%，占良性骨肿瘤的0.63%，国内刘子君等[1]统计的20291例骨肿瘤及瘤样病变中纤维组织增生性纤维瘤仅有96例，占全部骨肿瘤及瘤样病变的0.47%。本病病因不明，多数作者认为与外伤(包括手术创伤)或内分泌因素有关[2]。本病可发生于任何年龄，文献报道不一，国内刘子君[1]报道11~30岁约占58.70%，本组平均年龄42岁，30岁以前约占37.5%，45岁之前约占50%，与文献有一定差别，可能与病例数较少有关;男女比例约1.29：1，本组男女比例3:1。本病发展缓慢，多以局部疼痛就诊，疼痛时间均较长，且多呈间断性疼痛。发病部位程勇等[3]报道多见于长管状骨，以股骨胫骨多见，本组与其报道相符，本组股骨4例，胫骨1例，占62.5%。图12，13为同一患者 男 41岁。图12为冠状位T1WI，示胫骨上段呈均匀长T1信号，边界清晰，局部略示膨胀。图13为增强后T1WI，病变大部分强化，强化区不均匀，中间见未强化区，局部黏膜强化，周围软组织未见明显强化

　　组织病理学上，镜下见肿瘤含有大量胶原纤维束，形成稠密的交织的波状条带，其中夹杂数量不等成纤维细胞，胶原基质占据大部分为基本特征;Hauben[4]等对13例骨韧带样纤维瘤患者进行组织学分析显示，所有患者病变细胞富含胶原纤维，其中散在成纤维细胞和星形细胞。细胞呈簇状或斗形纹状排列，有丝分裂像十分罕见。有些病灶可见小囊形成。无骨样或软骨样基质沉积。本组未见化生性骨和软骨形成;组织学上属良性肿瘤，但具有局部侵袭性，无包膜或仅有假包膜，本组只有1例见假包膜。影像学表现分析：DF在影像学上具有良性肿瘤特点，部分病例带有侵袭性。一般文献均分为二型，即中央型和边缘型[5]。王林森等[6]将其分为四型，即囊样型、溶骨型、小梁型、骨旁型。其实是前者对后者的高度概括。本组病例全部为中央型，现根据本组病例影像学表现详述如下：(1)本病多见于长骨干骺端，趋向骨干方向发展，本组6例位于干骺端，1例位于股骨粗隆间(也属于干骺端)，其中4例向骨干方向发展，1例位于腓骨头，趋向腓骨干发展，这与文献报道相符。 (2)良性骨肿瘤膨胀性改变一般比较明显，但DF膨胀性可不明显或轻微，本组4例表现为轻度膨胀性改变，其中2例仅表现为一侧皮质略膨胀。(3)破坏区边缘不规整，内可见局限性硬化边，本组5例中可见硬化边范围占周长1/4，无1例周围全硬化改变或大部分硬化改变，即使明显膨胀性溶骨性破坏，其边缘也有一定硬化性改变，本组发生于腓骨头的1例溶骨性破坏膨胀较明显，其边缘皮质不完整，皮质破坏呈断断续续状，部分残留骨皮质略呈硬化性改变。(4)破坏区可呈网格状改变，网格多纤细，部分见粗大骨嵴，骨嵴粗细不均，且多不完整，破坏区内无钙化和骨化[7]，周围骨膜反应少见，CT在显示破坏区内改变较具优势;本组3例呈网格状改变，3例合并粗大骨嵴;1例病变范围较大，病变内见“树根状”瘤性骨小梁，皮质不连续，但周围未见软组织包块及“根须状”改变，MR可见周围肌肉组织水肿，这可能符合王林森等[6]报道分类的小梁型，颇具特点;破坏区内一般无钙化或骨化，本组8例均未见钙化或骨化，与病理特点相符。本组未见边缘型病例。DF在MRI上的信号特点：MRI在评估软组织受侵、病变范围及组织特点上具优势。文献报道[8，9]T1WI像上信号等于或低于肌肉信号，比较均匀;T2WI像上呈低等混杂信号，与肌肉信号相等或略低，内见囊状高信号，增强检查多为不均匀轻度强化。本组T2WI像上3例与文献报道相符，内见囊状高信号，为病理肉眼所见小囊所致;2例主体信号以高信号为主，这可能与胶原纤维排列稀疏有关。所见3例皮质不完整者，均未见软组织肿块，其中1例见骨膜水肿;1例小梁型改变者，虽然骨质破坏明显，范围较广，但周围软组织内未见肿瘤组织，邻近软组织呈受压移位改变，这又符合良性病变特点。5例中未见软骨成分。综上所述，纤维组织增生性纤维瘤是一种大量胶原纤维组织和成纤维细胞组成的、具有局部侵袭性的罕见的良性肿瘤，好发于长骨干骺端;X线表现主要为囊状溶骨性破坏，骨质膨胀较轻，具有向骨干侧侵袭发展的倾向，边缘可见不完整硬化，内见网格状或粗大不完整骨嵴;若发生于此部位的囊状膨胀性骨质破坏，内见树根状改变者，诊断较容易。T2WI像上大部分呈明显的等低信号，有文献报道[3]区域超过75%，本组约60%，具有一定诊断和鉴别意义。笔者认为具备上述影像表现，不难于骨纤维异常增殖症、动脉瘤样骨囊肿、软骨黏液样纤维瘤等良性肿瘤或肿瘤样病变及纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤鉴别。即使鉴别困难，通过穿刺活检等手段亦可作出明确诊断。

【参考文献】
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　　4Hauben EI, Jundt G, Cleton-jansen AM,et al.Desmoplastic fibroma of bone:an immunohistochemica study including beta-catenin expression and mutational analysis for beta-catenin.Hum pathol,2005,36:1025-1030.

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