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1 病历简介
患儿，女，13岁，因右背痛1周，步态不稳2天，于2002年11月11日入院。患儿1周来无明显诱因出现右背部疼痛，无其他部位放射痛，无胸闷、心慌及气促。2天来，出现步态不稳，双下肢乏力，走路时须有人扶，既往史无特殊，无药物过敏史，未经诊治来诊，经门诊收入院，入院查体:T36.6℃，神情、精神欠佳，呼吸平稳，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动自如。咽红（+），双侧扁桃体Ⅱ°肿大。颈抵抗，吻膝试验（-），右下肺呼吸音略低，可闻及少许湿罗音。心率90次/min，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下来扪及，肠鸣音存在。四肢肌力、肌张力正常，双侧膝腱反射可对称引出，指鼻试验（-）。门诊查血常规:WBC8.8×10 9 /L，L0.343，N0.657，HGB98g/L，PLT125×10 9 /L。胸腹立位片、胸腔B超、脑CT均未见异常。初步诊断:（1）急性小脑炎;（2）右下肺炎。给予抗感染及对症治疗。患儿双下肢乏力渐加重，肌力降至Ⅱ级，膝腱反射、跟腱反射、腹壁反射均未引出，无膀胱括约肌功能障碍。腰穿脑脊液:氯化物120mmol/L，糖3.97mmol/L，蛋白质1.7g/L，脑脊液培养（-），血常规:WBC11.9×10 9 /L，L0.35，PLT71×10 9 /L，考虑诊断为:格林-巴利综合征，给予丙种球蛋白大剂量冲击5天后，予地塞米松、抗感染、营养神经等药物治疗，患儿病情改善不明显，渐出现颜面苍白，肝脏至右肋下2cm，脾脏肋下4cm可触及，踝阵挛（+），巴氏征（±）。复查血常规:WBC32.5×10 9 /L，HGB52g/L，RBC1.93×10 9 /L，PLT31×10 9 /L，外周血中见幼稚细胞。肌电图示:（1）左、右腓神经、胫神经运动神经传导速度正常;（2）双下肢受检肌肉肌力明显减退。骨穿检查:急性淋巴细胞性白血病（ALL-L3型）。腹腔CT:胰、脾体积增大且密度减低，双肾体积增大，结合临床考虑为血液系统疾病（白血病）所致。临床诊断:急性淋巴细胞性白血病L3，于12月2日转血液科治疗。数日后因病情恶化，患儿自动出院。
2 讨论
白血病的神经系统损害系因白血病细胞的瘀滞和浸润所致，称为中枢神经系统白血病（CNSL）。它可累及神经系统的任何部位。CNSL可发生于病程的任何时期，但多见于化疗后6～12个月，是导致缓解后复发和患儿死亡的主要原因之一，但也有出现较早，在白血病尚未缓解甚至尚未治疗时。CNSL的临床症状、体征因白血病侵犯部位不同而异，可发生于各种类型的白血病，但以急淋最多见。主要临床表现为颅内出血，其次为脑膜浸润，周围神经损害等，镜检可见有许多白血病细胞形成的浸润灶，在它的周围有时可见有出血灶，神经组织发生变性、坏死，神经胶质细胞弥漫性增生。周围神经可见髓鞘脱失，神经纤维断裂，神经纤维的内、外膜中均可有白血病细胞的浸润 ［1］ 。本例首发症状为步态不稳，继之出现双下肢功能障碍，病理征阳性，贫血貌等，符合中枢神经系统白血病的表现，结合血象、骨髓象等检查，诊断明确。
CNSL出现在白血病后和缓解期中的病例，定性诊断尚不困难，若神经症状出现在系统病变尚不典型时，则其诊断较为困难，必须结合白血病的其他表现和实验室检查资料。该患儿入院时血象基本正常，无发热、出血、肝脾肿大等白血病的临床表现，但病程中血象逐渐改变提示血液系统疾病可能，加之诊断格林—巴利综合征时出现踝阵挛阳性，病理征阳性，应尽早行骨髓穿刺检查，以免误诊误治。
参考文献
1 戴自英.实用内科学，北京:人民卫生出版社，1993，1700-1705.
作者单位:464000河南省信阳铁路医院小儿科