患者，男，16岁，41kg，因体检发现心脏杂音12年伴心悸、胸闷1年，加剧1天，于2004年9月7日以“先心病，全心扩大，窦性心动过速，心功能2级”收住我院心内科治疗。入院查体:T36.8℃，P110次/min，R24次/min，BP130/80mmHg，一般情况尚可，神清，慢性病容，对答切题，营养差，胸廓畸形，左右两侧不对称，胸骨下段局部隆起，双肺呼吸音粗，未闻湿罗音。心脏专科体检:心前区隆起明显，心尖搏动位于左侧第6肋间锁骨中线外1cm，搏动弥散，约3cm×2cm，有抬举样搏动，心界向左右扩大，HR110次/min，律齐，胸骨左缘2、3、4肋间可闻3/6级SM，呈吹风样，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，可闻及心包摩擦音。入院嘱其卧床休息，给大量利尿、扩血管、营养支持等治疗。入院当晚8点，患者突感心前区剧痛、气促、呼吸困难、不能平卧、大汗淋漓，测BP70/25mmHg，HR130次/min，R36次/min，一般情况差，双肺底可闻及湿罗音，立即给多巴胺、肾上腺素、硝酸甘油等抢救，同时急诊摄床旁胸平片示:全心扩大，心胸比0.86，双肺淤血明显，急诊心脏彩超示:LAD64mm，LVDD100mm，FS20%，EF41%，全心扩大，心包中等量积液，主动脉右瓦氏窦瘤破入右室流出道，主动脉瓣重度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全。以“右瓦氏窦瘤破裂，主动脉瓣重度关闭不全并急性左心衰，心功能3～4级”，转心外科急诊
手术治疗。
手术方法:当晚急诊在气静脉全麻低温体外循环下行手术治疗，取胸部正中切口，纵劈胸骨，心包张力高，切开心包，吸净心包积液，约500ml，浆液性，全心扩大，主∶肺=1∶1.5，右室流出道可触及收缩期震颤。常规肝素化，建立体外循环，转流降温，左心充分引流，阻断升主动脉，切开升主动脉，直接左右冠脉灌注，4度冷血心肌保护液，切开右室流出道，探及右冠瓣完全脱入右室流出道，呈瘤样，破口约3cm×2cm，类似干下型室间隔缺损，主动脉左瓣、无冠瓣均发育差，瓣叶薄，有裂隙，呈筛孔状，术中决定行主动脉瓣置换术，先用厚毡片单针间断褥式从右室流出道切口修补瘤口，测瓣后，置入23 # 双叶机械瓣，其中右冠瓣处3针缝于厚毡片上，三尖瓣行Kay's成形术，术中加强心肌保护，开放升主动脉前10min用温血灌注1次，术毕，心脏除颤12次复跳，窦律。主动脉阻断时间160min，总转流260min。
结果:带气管插管回ICU，呼吸机辅助呼吸72h，顺利脱机。心功能给米力农、多巴胺、多巴酚丁胺、硝酸甘油等血管活性药物维持，加强利尿，4天后出ICU回普通病房。复查心脏超声示:心脏左右室内径明显回缩，机械瓣位置固定，无瓣周漏，瓦氏窦瘤术后无残余分流。患者恢复满意，治愈出院。
讨论:瓦氏窦瘤诊断明显，应尽早手术治疗。该例患者窦瘤破裂并重度主动脉瓣关闭不全，急性左心衰，全心扩大，心功能3～4级。应急诊在体外循环下行手术治疗，否则错失手术时机，患者会因急性左心衰死亡。瓣膜成形困难，果断行瓣膜置换，且尽量用大一号的机械瓣，避免患者因生长发育后再需二次换瓣。手术开始应尽快建立体外循环，充分左心引流，避免左心胀、室颤、转流前心脏停跳，加强心肌保护，具体用4∶1混合冷血，直接左右冠灌注，间隔25min灌注1次，心脏局部加用冰泥、冰水降温;开升主动脉前10min，用温血灌注1次;心脏复跳后，延长辅助时间，本例辅助70min后才停机。
作者单位:650021云南省第二人民医院心血管外科
作者：
李劲松 黄莹山 2005-7-7