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1 临床资料
本组男19例，女4例，年龄23～50岁，平均36.33岁。病史:有高血压病史者15例、遗传史者5例、胸部外伤者3例。症状:无症状，在体检X线检查时发现6例，心前区疼痛4例，心悸气短11例，心力衰竭2例。体格检查:血压增高8例，听诊心前区可闻舒张期泼水样杂音10例。胸部X线平片:胸主动脉根部呈梭形或囊状扩张21例。血管造影及DSA:胸主动脉根部呈梭形或瘤样扩张23例。超声心动图:胸主动脉根部主动脉内径明显增宽，该处主动脉壁薄厚不均，回声强弱不等，运动减弱23例，伴主动脉瓣返流者20例。基本手术方法:全麻中低温体外循环下，行升主动脉与根部置换术23例。
2 手术方法
全麻中度低温体外循环下，髂动脉或股动脉插入动脉灌注管，如远端需停循环下开放吻合，则在右锁骨动脉插管，右心房插二阶梯静脉引流管，右上肺静脉或主动脉插左心引流管。冠状动脉直接灌注心脏停搏液，心表置冰水和冰屑降温，鼻咽温度降至25℃～28℃。正中劈胸骨切口，插管建立体外循环，并行循环下部分游离动脉瘤远端正常的主动脉，室颤后在该处阻断。如瘤体远端无法阻断，应将三根头臂动脉游离阻断，在停循环选择性脑灌注下手术，切开动脉瘤，显露冠状动脉开口灌注停搏液。清除瘤体内血栓，切除瘤壁。游离出左右冠状动脉开口使之呈纽扣状，切除主动脉瓣，以人造瓣膜和人造血管制成的带瓣人工血管行根部置换，近心端缝于主动脉瓣环上，用6×14双头针带垫片褥式缝法。在与冠状动脉开口相对应部位的人工血管侧壁上各切开1～1.5cm小洞，用5-0Prolene线连续缝法与冠状动脉开口吻合，如瘤壁组织薄弱，或已形成夹层，则保留瘤壁不要游离冠状动脉开口，直接与人工血管吻合。将人工血管远端与升主动脉近端行端端吻合，用4-0或3-0Prolene线连续缝合，如动脉壁薄弱可用垫片。排气开放主动脉阻断钳，心脏多可自动复跳，如不能自动复跳，可电击除颤。停体外循环，控制血压在正常水平，止血、安置心包及纵隔引流管，钢丝固定胸骨，逐层缝合切口。
3 结果
全组术后早期（25天内）死亡3例，总死亡率13.04%;其中1996年以前手术5例，死亡1例，死亡率4.35%;1996～2000年手术7例，死亡1例，死亡率4.35%;2000～2004年手术11例。死亡1例，死亡率4.35%。其余20例随诊均存活，随诊时间8个月～2年。死亡原因:低心输出量综合征，术后吻合口出血，心室颤动。术后存活病例中，16例恢复工作、学习，生活质量明显改善。
4 讨论
胸主动脉包括主动脉根部、升主动脉、主动脉弓及胸降主动脉。主动脉壁结构破损，管壁薄弱，在管腔内压的作用下，局部向外膨胀扩大而形成动脉瘤。其中根部动脉瘤主要累及主动脉窦部及窦管交界，导致冠状动脉开口上移，主动脉瓣环扩大和主动脉瓣关闭不全，导致左心容量负荷增加及左心室扩大和心肌肥厚，心律失常和心力衰竭，以马凡综合征最常见，在此基础上容易形成A型主动脉夹层 ［1，2］ 。病程早期多无症状，瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，为持续性钝痛，压迫症状因瘤体部位而异，累及主动脉瓣环的根部瘤，因主动脉瓣关闭不全导致心悸及心力衰竭。早期多无异常体征，合并主动脉关闭不全者，主动脉瓣听诊区可闻舒张期杂音，动脉搏动增强，周围血管征阳性，左心室扩大;上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或水肿;马凡综合征患者常有眼晶体半脱位造成的高度近视和身高臂长、蜘蛛指趾、韧带松弛、皮肤“妊娠纹”样改变及“鸭子步态”等特征性体征。可通过胸主动脉瘤X线平片、血管造影及DSA、超声心动图、UFCT及MRI得到诊断 ［3～5］ 。胸主动脉瘤自然经过险恶，预后不良，预后不良的原因是主动脉破裂、伴发的心血管疾病、糖尿病等。胸主动脉瘤直径大于5cm时，不论有无症状，一经诊断，即应手术，动脉瘤直径大于7cm时，应限期手术，严重主动脉瓣关闭不全导致的左心功能衰竭，药物治疗效果不佳应紧急手术治疗。主动脉根部瘤的最佳手术方式是根部替换，即Bentall手术。
参考文献
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5 孙立忠，常谦，郑军，等.主动脉根部替换术231例临床分析.中华医学杂志，2000，80（10）:729-731.
作者单位:650021云南省第二人民医院心血管外科