再障转变为急性粒细胞白血病1例

　　1  病例资料

    患者，女，14岁，因慢性贫血8年，发热，阴道流血1周，于2005年8月9日收住我院血液科。患者8年前因头晕无力，面色苍白，血象三系减少，骨穿诊断再障贫血。随即前往天津血研所和北京协和医院诊治，经系统检查诊断为再障贫血。给予康力龙、一叶秋碱、环孢素A、中药治疗，并间断输血。8年来病情一直比较平稳，能坚持上学。入院前2个月血常规：Hb 70g/L，RBC 2.0×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 30×109/L。 入院前天血常规：Hb 30g/L，WBC 3.0×109/L，PLT 5.0×109/L，分类：S 0.40，L 0.60，MCV 110fL，MCH 34Pg，MCHC 350g/L，网织红细胞0.1%。入院查体：T 39℃，P 120次/ min，BP 90/60mmHg，R 22次/min，抬入病室，重度贫血外观，面部水肿，皮肤出血点（+），齿龈活动性出血，双侧鼻腔有血迹，浅表淋巴结不大，胸骨叩痛（+），心肺听诊大致正常，肝脾未触及。骨穿：骨髓增生活跃，粒系占0.70，原始粒细胞0.45，早幼粒细胞0.15，中、晚、杆粒细胞共0.10，红系占0.10，原始红细胞0.05，早幼红细胞0.02，晚幼红细胞0.03，无巨核细胞，血小板极少见。成熟红细胞大部较大，血片未见幼稚细胞。原始细胞POX染色（+），骨髓象诊断：  急性粒细胞白血病M2a型。住院后给予小剂量化疗和支持治疗。HHt 0.5mg静点，d1～21，Ara-c 10mg静点，d1～21，患者对化疗无反应，病情进行性加重，于住院第60天高热、呕血、便血、尿血、脑出血死亡。

    2  讨论

    慢性再障是造血干细胞数量和质量缺陷而引起的造血功能障碍。一般染色体无异常、预后较好、生存20年非常普遍。而急性白血病是恶性克隆性疾病，染色体多异常、预后恶劣、致死率极高。由慢性再障转变为急性白血病的病例，10年前我院就曾遇到过1例，但未敢报道。本例患儿是经过北京、天津著名医院确诊和治疗，初诊诊断是不能推翻的，经过8年的衍变，转变为急性白血病。这就启发我们：部分再障病人，再障不是最终诊断，需定期复查骨髓象，多方面检查。本例患儿血常规未见幼稚细胞，但骨穿骨髓中原始、早幼粒细胞达60%，如再早些复查骨髓就能早期发现、早期治疗、赢得治疗时间、延长病儿的生命。

   作者单位：154002 黑龙江佳木斯，佳木斯市中心医院血液科

   (编辑：若  木)