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【摘要】 目的 探讨肥厚型心肌病患者的临床特点，心电图、超声心动图、磁共振成像检查等特点以及冠状动脉病变情况。方法 从住院病人中收集18例肥厚型心肌病患者分析以上特点。结果与结论 肥厚型心肌病临床表现多种多样，心电图检查胸前导联V2～V4出现巨大R波伴T波深倒，或其他导联出现持续性ST-T改变或病理性Q波，即使超声心动图正常亦不要轻易排除该病，必须仔细复查，只要有条件尽量做磁共振成像检查，可明确诊断。
【关键词】 肥厚型心肌病；心电图；超声心动图；磁共振；冠状动脉病变情况
肥厚型心肌病是临床少见的一组心肌病变，是一种常染色体显性遗传性心脏病，主要是由编码小节蛋白的基因发生变异所致，其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚，多有胸闷，憋气症状［1］。根据形态学分为：非对称性肥厚型，室间隔及室壁普遍肥厚型，心尖肥厚等严型。根据血流动力学分为：梗阻型，激发梗阻型及非梗阻型。临床表现多种多样，轻重差别较大常被误诊为其他疾病，本文对18例肥厚型心肌病进行分析总结如下。
1 临床资料
1.1 研究对象 收集18例肥厚型心肌病住院病人，其中男12例，女6例，年龄24～78岁，平均51岁，所有病人均经超声心动图、磁共振成像等证实为本病，3例经冠状动脉造影证实合并冠心病。
1.2 临床特点 多表现为阵发性胸闷，胸痛，多在劳累后发作，休息后缓解，持续时间多在数10min左右。本组2例为梗阻性肥厚型心肌病，表现为黑朦，心房颤动及肢体动脉栓塞，其中1例被长期误诊为风心病。本组2例为阵发性心悸，经心电图证实为阵发性房颤。心尖区Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音6例，心房颤动4例，1例合并阵发性室上性心动过速。
1.3 心电图特征 Ⅰ,aVL导联13例ST 段下斜型压低0.1～0.2mV，伴T波低平或倒置，其余5例ST段无改变，仅表现为T波平坦。1例Ⅱ、Ⅲ、aVF、V7～V9有病理性Q波，伴ST段凹面向上抬高。11例胸前V2～V4导联巨大R波，其最高达4mV，伴深倒置T波5例。在R波最高导联，T波倒置最深，最深达1.5mV，伴ST段下斜形压低，最深达0.4mV。其余7例R波改变不明显，T波浅倒或正负双向，并有轻微动态改变，ST段改变不明显。V5～V6导联R波多在1.0～1.5mV，较V2～V4低，且ST-T改变亦不如V2～V4明显。
1.4 超声心动图 本组18例中，有12例初次做超声心动时未发现异常，初次超声心动6例异常者，主要表现为室间隔肥厚。当磁共振检查诊断为肥厚型心肌病再复查超声时，均显示异常。室间隔肥厚者超声心动较易发现，而心尖部及左室游离壁肥厚者，超声心动易漏诊。本组心尖部肥厚3例，室间隔肥厚2例，心尖部或游离壁伴室间隔肥厚13例，心尖厚度为14～18mm，室间隔最厚达40mm。
1.5 磁共振成像 本组14例在超声未发现异常情况下，经过磁共振证实有心尖部心肌肥厚或心尖部左室游离壁及室间隔同时增厚。心尖部肥厚程度达16～27mm，心室间隔肥厚程度为15～30mm。
1.6 冠状动脉病变情况 本组10例做此项检查，其中冠状动脉肌桥患者2例，其中3例存在冠状动脉固定性狭窄，其余5例冠状动脉造影正常。
2 讨论
肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心脏病，主要为肌小节基因突变所致，具有各种形态学，功能学及临床表现，年死亡率约为3%～6%［2］。
2.1 临床特点 原发性肥厚型心肌病起病隐匿，临床表现为多种多样，主要表现为劳力性呼吸困难，非典型性心绞痛，常因劳累诱发，而且持续时间较长，对硝酸甘油反应不佳。有的表现一过性晕厥呈频发性，个别可发生猝死及心力衰竭。查体有些病人可在心前区听到收缩期杂音，肥厚的部位及程度不同，临床表现差别较大。本组病人多在基层医院多年就诊，被误诊为冠心病等，心尖部及左室游离壁肥厚者占比例较大，而典型室间隔肥厚伴流出道梗阻者占比例较小。随着监测技术的提高，心尖肥厚及左室游离壁肥厚型心肌病检出越来越多。肥厚梗阻型心肌病症状重，进展快，易出现晕厥，心功能不全，心房颤动及栓塞；而心尖及游离壁肥厚属非梗阻性心肌病，症状常较轻，多表现为不典型胸痛及胸闷，易误诊为冠心病，本病较冠心病预后好。
2.2 心电图特点 本组18例病人中11例在胸前导联V2～V4中某一导联R波明显增高，V5～V6R波在1.0～1.5mV，较V2～V4明显低，R波明显增高导联伴深倒置T波，在R波最高导联T波倒置亦最深，伴ST段下移，ST-T为恒定改变。其中2例合并冠心病，心绞痛发作时T波倒置加深，发作后T波恢复原状。经磁共振证实该11例病人均有心尖及游离壁增厚。余7例心前导联R波无异常改变，呈持续性T波倒置或正负双向，有轻微动态改变。其中1例，后壁及下壁病理性Q波，ST段抬高，误诊为急性心梗，磁共振证实左室前壁及临近室间隔明显增厚。11例Ⅰ、aVL导联有非特异性ST-T改变，冠心病人心电图ST-T改变为动态变化，心绞痛发作时ST-T改变，缓解后恢复正常。心内膜下心梗病人即使有深倒T波，但数天后多恢复正常或倒置明显变浅。只要给予足够重视，临床多能鉴别。我们认为胸前某一导联持续性R波异常增高，伴T波深倒可确诊为肥厚型心肌病，但不具备此条件，亦不能排除该病。心电图有持续性R波及ST-T改变，其他疾病不能解释时应想到该病。
2.3 超声心动图特点 肥厚型心肌病是心肌细胞的形态学改变致功能改变的一组心肌病变，超声心动是诊断该病的重要手段。本组18例超声检查均提示不同部位的增厚，但初次检查有12例超声检查未发现心脏有病理性肥厚，在磁共振检查证实有该病时，复查超声均发现病变。由此提示心电图有以上改变，超声检查正常时，不能轻易否定心肌病，应仔细复查心脏超声检查。
2.4 磁共振心肌显像 磁共振心肌显像诊断该病灵敏度高，可起到确诊或排除该病的作用，在诊断有疑问时可做此项检查。目前，该技术已得到广泛应用，个别情况需明确该病是否合并冠心病时要做冠状动脉造影。
总之，肥厚型心肌病是一种以室壁异常肥厚为特征的心脏病，临床表现多种多样，心电图变化出现较早，只要给予足够的注意，结合超声及磁共振检查，多能尽早明确诊断。可用β受体阻滞剂及钙拮抗剂治疗，以改善心脏舒张功能。
【参考文献】
1 MarianAJ,Roberts R.The molecular genetic basis for hypertrophic cardiomyopathy.J Mol Cell Cardiol,2001,33:655-670.
2 李靖，刘延玲.肥厚型心肌病患者冠状动脉病变情况观察.中华心血管病杂志，2006，34：708-709.
作者单位：255000 山东淄博，淄博市市级机关医院