点击显示 收起
近日，附属二院神经内科接诊了一位手脚发麻、四肢无力的患者吴先生。吴先生的症状看似简单，却被最终确诊为一种致命的绝症——渐冻症。据附属第二医院神经内科教研室主任、神经内科一病房主任朱雨岚教授介绍，渐冻症发病初期极易与颈椎病混淆，其前期症状也并不显著，但渐冻症对病人身心的摧残却极为残酷。
我们身边有这样一个特殊的群体：他们四肢的肌肉不断萎缩，像干枯的树枝，全身力量逐渐丧失，只有眼睛可以自由转动，就像整个被冻住一样，人们形象地将这类病人称为“渐冻人”。 附属第二医院神经内科教研室主任、神经内科一病房主任朱雨岚教授提醒，“渐冻症”初期的诊断很容易与颈椎病混淆，受临床经验和检测手段的限制，目前全国只有部分医院能够进行“渐冻人”确诊。该病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。该病自发现以来已有上百年的历史，但对“渐冻症”的治疗，国际医学界尚无对策，只能通过力鲁唑这种药物延长患者的发病时间和生命。90%的“渐冻人”于发病的5年内死亡，因此“渐冻症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一，在中国约有20万患者。 “渐冻人”疾病是一种运动神经元疾病（MND）的俗称，最为普遍的类型是肌萎缩侧索硬化症（ALS），特征表现是全身肌肉逐渐萎缩无力。现代理论物理学大师、《时间简史》的作者史蒂芬·霍金就是身患此病，全身无法动弹，只能靠几根手指勉强操纵电脑与人交流。ALS侵犯支配全身肌肉活动运动系统，同时包括上运动神经元和下运动神经元。通俗地讲，病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。 朱雨岚教授解释说，ALS病发作迅速，一般来说，从出现症状到全身“冻住”，只需3到5年的时间。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，所以，对“渐冻人”来说最残酷的是感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。“渐冻症”对病人残酷的身心折磨使其与“安乐死”问题的争议受到国际医学界的长期关注。因此，对“渐冻人”的关爱护理往往要远胜过治疗。 1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日，希望能够找到这种残酷顽疾的病因和治疗方法，并引起社会关爱。为响应国际社会的关注，中国医师协会于今年6月21日在人民大会堂主办了“融化渐冻的心”大型社会公益活动，我校附属第二医院作为东三省首批受邀单位，荣获了“优秀医院”的称号，该院神经内科主任朱雨岚教授被评为“爱心使者”。朱雨岚教授希望社会能够对“渐冻人”这一特殊群体投入更多的关爱，给予他们生存的勇气和信心是目前治疗“渐冻人”最佳的辅助办法。（撰稿：李华虹 方若冰）