瑞金在国际上首次命名“皮肌炎样皮病”

    瑞金医院皮肤科曹华医师在郑捷教授指导下撰写的论文“Amyopathic dermatomyositisor Dermatomyositis-linke skin disease retrospective review of 16 cases with Amyopathic dermatomyositis无肌病性皮肌炎还是皮肌炎样皮病--16例临床病例分析”最近正式发表在“Clinical Rheumatology（临床风湿病学杂志）”，首次提出该疾病的命名。
    在临床上有一类患者表现为上眼睑、面部、颈与胸部及四肢远端的以皮肤红斑为主要表现的、类似“皮肌炎”的皮肤损害，伴或不伴有间质性肺炎的改变，有的患者在数月或数年后还会出现内脏的恶性肿瘤，还有的会仅仅表现为皮肤红斑长达数年。自1979年以来，国外学者将其命名为“无肌病性皮肌炎”，很多临床医生按照皮肌炎诊断对此病进行治疗，给予患者大剂量的糖皮质激素，如强的松每天用40-100mg，连续数月后不但皮损反复发作，而且因长期使用糖皮质激素出现诸多副作用甚至危及生命。瑞金医院皮肤科近10年来通过收治大量皮肌炎及类似病例，发现“无肌病性皮肌炎”的命名不符合临床实际，忽视了肺部损害和对恶性肿瘤的筛查，很容易将慢性皮肤型红斑狼疮、脂溢性皮炎、玫瑰痤疮等疾病误诊为该病，使患者无故接受大剂量糖皮质激素治疗。“皮肌炎样皮病”的命名使这一现象得以纠正，使临床医师因此对有此种皮肤表现的患者并不急于给予大剂量糖皮质激素的治疗，而是着重于与其它皮肤疾病的鉴别，着重于对肺部损害和恶性肿瘤的早期诊断和治疗，使该病的好转率得到了提高。