以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征

2005年03月01日 中华风湿病学杂志 2004 Vol.8 No.7 P.408-411 为了分析以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的临床特征、治疗方法及预后,以提高对其认识，天津医科大学学者回顾性分析了44例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的临床资料,重点分析9例以肺部表现为首发症状的抗Jo-1抗体综合征的肺部及肺外临床特征、治疗方案及预后。发现患者多以咳嗽、发热、气短等症状起病,肺部症状可出现于肌肉和皮肤表现之前,导致漏诊或误诊,胸部CT能够较及时发现肺间质病变;与非肺部表现起病的其他病例比较,除典型DM皮疹外,其余肺外临床特征如炎性肌病、多关节炎/关节痛、发热、技工手、雷诺现象等均无统计学差异;以激素联合免疫抑制剂治疗有效。由于以肺部表现为首发症状的抗Jo-1综合征患者常以非特异性肺部症状起病,该研究组认为应注重间质性肺病的诊断与鉴别诊断。激素联合免疫抑制剂治疗有效;治疗后磷酸肌酸激酶(CK)值的变化可能与疾病预后相关。