系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例并文献复习

2007年01月15日 中华风湿病学杂志 2006 Vol.10 No.7 P.425-428 7 （深圳）为了总结系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A的临床表现及治疗，以提高对SLE合并获得性血友病A的认识。研究者对1例SLE合并获得性血友病A的临床、实验室资料及治疗进行分析，并进行文献复习。结果患者为25岁女性患者，SLE病史5年，此次以腹痛为主诉，实验室检查活化部分凝血活酶时间(APTT，135.3 s)明显延长，因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C，0.9%)减低，因子Ⅷ抑制物滴度26.1 U/ml(Bethesda法)，B超及核磁共振均发现子宫后血肿，治疗上给予激素、因子Ⅷ制品、大剂量丙种球蛋白等，临床症状及实验室指标明显好转，出院后给予激素及环磷酰胺治疗，随访10个月患者一般情况可。可见SLE合并血友病A在临床上应引起高度的重视，在治疗上目前尚无标准方案。