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近日，研究人员在理解一种主要影响男性儿童的罕见的遗传免疫功能紊乱上迈出了重要一步。使用生化分析技术，该研究小组能够明确XIAP蛋白如何激活免疫防御系统的重要组成部分，特别是肠道系统中防御细菌感染的功能组件。
这项研究由哥本哈根大学诺和诺德基金会蛋白质研究中心研究人员完成，研究结果发表在Molecular Cell杂志上。
诺和诺德基金会蛋白质研究中心副教授Mads Gyrd-Hansen解释说：我们的研究结果在了解一种遗传免疫功能紊乱疾病——2型X-连锁淋巴细胞异常增生综合征症上迈出了重要的一步。
吸收养分和水分的肠道系统可以被看作是贯穿人体的长期运行的管道。一个有效的免疫屏障能防御细菌感染，保护肠道系统。XLP2患者因缺乏必要的保护堡垒，不能防御细菌，免疫屏障是不完整的。
研究人员发现， XLP2患者XIAP蛋白基因变异后会破坏XIAP蛋白，进而影响泛素蛋白与其他蛋白的结合能力。而这一过程是激活免疫系统的关键。
研究团队强调这些结果还可以帮助开展癌症研究。
几家制药公司已经开发出作用于IAP蛋白的药物，包括癌症治疗药物XIAP，一些药物目前正在开展测试其在治疗白血病和其他形式的癌症疗效的临床试验。