张永清蛋白功能研究文章登《Development》

据中国科学院遗传与发育生物学研究所最新消息，该所发育生物学研究中心副主任张永清研究员领衔的研究小组在最新一期的《Development》上发表研究成果，文章标题为：Drosophila  Tubulin-specific  chaperone  E  functions  at  neuromuscular  synapses  and  is  required  for  microtubule  network  formation，主要解析了神经肌肉突触中微管蛋白特异伴侣蛋白E在微管网络结构发育过程中的重要作用。

微管蛋白特异伴侣蛋白E（Tubulin-specific  chaperone  E，TBCE）,TBCE  是一种分布在细胞骨架，微管中的蛋白，主要与未折叠蛋白和伴侣蛋白结合，促进蛋白折叠和β微管蛋白折叠，如果发生异常会导致甲状腺不足低下，形态异常综合征、Kenny-Caffey  综合征(侏儒症伴管状骨皮质增厚)，面部先天性畸形（Hypoparathyroidism,  mental  retardation  and  facial  dysmorphism  ，HRD）等疾病的发生。

研究人员发现，如果小鼠的TBCE蛋白发生变异会导致运动神经元发生退行性病变。为了深入了解TBCE在HRD过程中所起的作用，张永清研究小组突变了生物模型果蝇的TBEC基因，并可用特殊的技术控制TBCE基因在特定组织中的表达量。

研究人员从完全缺失试验开始，首先使得果蝇完全不表达TBCE蛋白，结果导致果蝇胚胎无法正常发育最终死亡。

研究人员又尝试过度表达TBCE或是极低量表达TBCE蛋白，结果果蝇都发生病变，过度表达导致微管大量形成，过低表达导致微管功能紊乱。并且研究还发现TBCE蛋白表达量发生变化还会影响神经肌肉突触的功能。

用遗传分析手段研究发现，TBCE蛋白与植物微管切割蛋白Spastin（microtubule-severing  protein  Spastin）之间存在拮抗作用，以上试验连同用微管解聚药nocodazole处理肌肉的结果表明，TBCE蛋白是一种微管聚合蛋白（tubulin  polymerizing  protein）。

这些研究结果表明TBCE蛋白在神经肌肉突触发育过程中起重要的作用，尤其对微管的结构的形成具有重要作用。这一结果为某些疾病的研究带来了新的见解。



生物通  小茜