慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例

2005年12月29日 中华神经科杂志 2005 Vol.38 No.7 P.448-452 7 （上海）为了观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)样表现的腓骨肌萎缩症(CMT)的临床、病理和电生理特点。研究者报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMT1A患者，慢性病程中亚急性加重，临床表现类似于CIDP。肌电图示运动神经传导速度(MNCV)减慢、阻滞,神经活检见洋葱头样改变，髓鞘脱失，有炎性细胞的浸润，证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在，且免疫治疗有效。可见慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现，免疫治疗可改善症状。