综合诊断特发性肺纤维化

　　
本报北京讯 实习记者魏帆报道 在第六届中国名医论坛内科论坛上，北京协和医院呼吸科教授朱元珏作了题为“慢性间质性肺疾病的诊治进展”的报告。她以特发性肺纤维化（IPF）的诊断为报告重点，全面介绍了该病的诊治进展。
朱元珏说，随着肺纤维化病例的增多，间质性肺疾病逐渐引起人们重视。但该病在临床症状和体征上没有特殊性，因此很难依据它的临床表现来作出正确诊断。此外，它是一大类疾病的总称，而且其中一些疾病比较少见，给诊断造成了一定的困难。其中，IPF在所有的特发性间质性肺炎（IIP，病因不明的间质性肺炎）中最为多见，病死率很高，其中位生存期才3年多，比肺癌还短，因而受到关注。
朱元珏将IPF的临床特征描述为：慢性进行性呼吸困难、干咳少痰、双肺底吸气末连续性罗音、杵状指，患者晚期死于心肺功能衰竭或者感染。她强调，在诊断过程中需考虑患者病史、职业、生活环境、近期服药史以及临床表现等；高分辨CT（HRCT）可显示细微病变，全面反映肺内病变分布，帮助确定活检部位，所以在临床中应强调HRCT对诊断IPE的价值；IPF胸部X线表现也有特征性表现，为弥漫性细网状结节样改变，广泛间质纤维病变常伴众多小空腔（蜂窝肺），病变部位多从双下肺和周边开始，很少出现毛玻璃样或浸润性病变；如果患者经济条件允许，还可以进行肺功能检查。
朱元珏说，为了确诊IPF的病理类型，需采用肺活检，手术肺活检是首选的活检方式。它包括小开胸和电视引导下的胸腔镜（VATS）等。而支气管镜活检和经皮肺穿刺活检由于所得标本太小而难于判断。此外，在诊断IPF时需要将其与寻常型间质性肺炎（UIP）进行鉴别。对于那些在临床上诊断困难的患者，可能进行临床、放射、病理多学科综合诊断。
据朱元珏介绍，目前对IPF诊断主要标准包括4项：1.排除其他已知原因引起的间质性肺疾病；2.肺功能限制性异常及气体交换障碍；3.HRCT表明双肺基底部网状异常改变，很少有毛玻璃样改变；4.经支气管镜肺活检或肺泡灌洗液检查不支持其他诊断。次要标准为：年龄在50岁以上的人；出现原因不明且缓慢起病的活动后呼吸困难；病程延续超过3个月的患者；检查时出现双下肺吸气相爆裂音。她认为，临床诊断IPF需要满足所有主要标准和至少3项次要标准。
朱元珏还简单介绍IPF治疗的最新进展：在开发治疗IPF的药物中，同时具有抗炎和抗纤维化的药物成为研制重点。目前一种抗纤维化新药———吡啡尼酮正在我国进行II期临床试验；日本则在今年年初发表了吡啡尼酮对100多病例有效的报告。肺移植是IPF治疗的极端方法，但肺纤维化患者选择肺移植手术的百分比在逐年上升。也有学者在探索通过基因治疗的途径干预某些细胞因子来阻断或抑制肺纤维化。