囊状纤维瘤患者肺病严重程度的遗传因素

囊状纤维瘤患者的肺病严重程度在不同个体之间差异很大，而且研究发现其严重程度有相当大的遗传性，与引起原发病的CTFR（囊状纤维瘤跨膜调控因子）突变的基因型无关。

对超过300名囊状纤维瘤患者所做的基因组分析发现，嗜中性转录共调因子IFRD1是肺病的一个遗传修饰因子，通过嗜中性效应物上的一个效应发挥作用。这一发现表明，IFRD1是囊状纤维瘤的一个可能的药物作用目标，有潜在临床意义，因为肺病是囊状纤维瘤患者发病和死亡的主要原因。