脂质沉积性肌病30例临床资料分析

2006年01月31日 中华神经科杂志 2005 Vol.38 No.8 P.507-509 9 （北京）为了总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点。研究者总结30例LSM患者的临床资料并复习文献。结果 LSM是脂肪酸代谢异常所致，90.0%以上患者有发作性近端肌无力，不耐受疲劳；73.3%有眼肌、颈肌受累；46.7%有消化道症状。60.0% ～86.7%的患者肌酶升高；83.3%有肌电图异常，其中77.0%为肌源性损害；93.1%有脂质沉积；可有血浆肉毒碱降低。泼尼松或能量支持治疗有效率为95.2%。可见 LSM是肌无力原因之一，可多系统受累或与其他代谢异常共存，多数预后较好。