帕金森病和帕金森叠加综合征11例黑质纹状体病理观察

2006年08月23日 中华神经科杂志 2006 Vol.39 No.4 P.250-254 10 （北京）为了认识帕金森病(PD)和帕金森叠加综合征黑质纹状体组织细胞病变及异常蛋白质表达特征。研究者对尸检证实的5例PD，3例进行性核上性麻痹(PSP)和3例多系统萎缩(MSA)脑组织标本，进行Gallyas-Braak银染色，tau、α-synuclein、ubiquitin免疫组化染色。观察黑质纹状体组织神经细胞和胶质细胞变性特征及蛋白质表达特性。结果 PD、PSP及MSA的黑质腹外侧区及腹内侧区神经细胞均存在严重脱失。PD黑质神经细胞见α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性路易小体。PSP黑质和苍白球神经细胞胞质内存在tau蛋白阳性球状神经原纤维缠结，同时黑质、苍白球还存在tau蛋白阳性葱状星形细胞及线团样少突胶质细胞变性。MSA纹状体神经细胞中至重度脱失，并在黑质、纹状体见大量α-synuclein和ubiquitin蛋白阳性、嗜银少突胶质细胞包涵体。可见 PD路易小体和MSA少突胶质细胞包涵体均表达α-synuclein和ubiquitin蛋白，提示这两组疾病存在相同的蛋白质病理基础；PSP黑质纹状体组织存在特征性的神经细胞和星形胶质变性，但其蛋白质病理属于与tau蛋白相关的变性疾病。