美国研究发现朊蛋白损伤脑细胞机制

     美国国立卫生研究院（NIH）的研究人员在研究导致疯牛病和其他健康脑组织损伤主要致病蛋白方面取得重大进展。朊病毒蛋白（PrP）可聚集在细胞中的错误部位，与脑细胞生存所必须的红褐蛋白（Mahogunin）结合，从而使部分大脑细胞丧失了具有生理功能的红褐蛋白，最终导致机体死亡。研究人员认为PrP和红褐蛋白的结合与神经退化有关。相关结果发表在6月12日Cell杂志上。

    研究人员称，红褐蛋白基因突变小鼠与朊病毒类疾病患者的大脑在病理学上的相似性暗示着二者间可能会有一定的联系。当研究人员将构型改变的PrP导入细胞质时，细胞质中的红褐蛋白分子便与PrP结合聚集成簇。当PrP被限制在细胞表面，或是额外提供红褐蛋白，抑或阻止PrP与红褐蛋白的结合时，培养的细胞都将不会出现这种损伤。

    随后，研究人员进一步对患有朊病毒类遗传性神经系统疾病，即格斯特曼综合症（GSS）的实验小鼠进行了研究。具有任一种突变的小鼠大脑细胞中都会缺失红褐蛋白；而不与细胞质接触的PrP则不会引起红褐蛋白的缺失。结果充分说明PrP与红褐蛋白的相互作用可引起朊病毒类疾病的神经损伤。

    对PrP与红褐蛋白作用机制的了解，将揭开一个寻找抑制PrP进入细胞质，或补充缺失的红褐蛋白的研究新阶段。