德科学家查明一种家族性帕金森氏症致病机理

        德国科学家近日报告说，他们查明了一种家族性帕金森氏症的致病机理，并发现了此病一种可能的治疗靶点。

        ２００３年科学家曾发现少数人的家族性帕金森氏症是由他们携带的ＤＪ－１基因变异引起的。但是迄今科学界对ＤＪ－１了解并不多。

        德意志研究联合会脑分子生理学研究中心科学家４日报告说，他们利用细胞内折叠酶生物传感器查明ＤＪ－１蛋白存在于健康细胞的细胞质溶质中，并以同型二聚体的形式存在。所谓同型二聚体，即两个相同分子的形式与细胞膜和细胞器相关联。这种蛋白的另一个功能是作为所谓“伴娘蛋白”与新合成的蛋白形成复合物并协助它正确折叠。当ＤＪ－１基因发生最常见的“Ｌ１６６Ｐ”点突变时，ＤＪ－１蛋白的亚细胞分布不仅会改变，其同型二聚体化能力和“伴娘蛋白”功能也会被削弱，由此会产生错误折叠的蛋白，并最终导致神经细胞坏死。

        与此同时，德国科学家还意外发现一种名为“ＢＡＧ１”的蛋白可以与ＤＪ－１蛋白结合，并能在后者变异的情况下恢复其同型二聚体化能力和“伴娘蛋白”功能，从而能避免细胞坏死。这为将来科学家找到治疗ＤＪ－１基因变异引起的帕金森氏症的办法提供了一种可能性。

        这一研究成果已被美国《细胞生物学杂志》月刊刊载。