早期发生血管阻塞并发症对预测儿童镰状细胞贫血症的意义

2006年09月20日 Blood. 2006 Aug 29; [Epub ahead of print] 38 镰状细胞贫血症的临床表型高度易便，且对疾病结局的早期预测因子可以指导临床护理。为判定早期发生血管阻塞并发症能否预测并发的不良反应结果，研究人员开展了一项the Dallas Newborn Cohort研究，对于入选的所有在出生第一年即发生镰状细胞贫血症或镰状乙型地中海贫血患者，随访>/=5年。他们解释了3个可能的早期预测因子：在出生的三年内由于下列三种情况入院治疗 (1) 除指或趾炎外引起的疼痛事件，(2)指或趾炎，(3) acute chest syndrome(ACS)。同时也研究了上述三个预测因子与后来发生的不良后果(三岁后发生)之间的关系：死亡、第一次明显中风、采用病情调养疗法、由于疼痛事件入院治疗及ACS。结果可见三个预测因子均不能预测死亡或中风；早期疼痛及ACS可预测轻度一过性疼痛事件的增多，但早期ACS可预见整个童年时期ACS更加频繁发生；指或趾炎则对以后的不良反应发生几乎无预见性。尽管目前对镰状细胞贫血症仍缺乏有效的预测预后的因素，但如患者早期发生ACS，则以后发生其他不良事件的危险性明显增高。