乳糜泻

概述
乳糜泻（Celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontropical spure）、特发性脂肪泻（idiopathic sprue）。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。

病因病理病机
病因及发病机理

一、麦胶的致病作用　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶蛋白（gliadin）及麦谷蛋白（glutinen）。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。

二、遗传因素　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵双生者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。　

病理

主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平；上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛（刷缘）融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。