肝外胆管癌

概述
肝管癌一般系指肝外胆管癌。由于胆总管下端癌或壶腹癌的临床表现和治疗方法基本上和胰头癌相同，常列为壶腹周围癌。

病因
胆管癌的病因不明。胆结石、胆管感染或胆汁郁积似与胆管癌的发生无关，胆管癌病人同伴有胆管结石者仅占全部病人的25%左右。有人提出有下列疾患者较易发生胆管癌：慢性溃疡性结肠炎、先天性肝脏纤维化、肝脏中华支睾吸虫感染等。有报告9%的慢性溃疡性结肠炎病人伴有胆管癌。关于原发硬化性胆管炎和胆管癌的关系问题，迄今仍无定论。有些著者认为，根本不存在原发性硬化性胆管炎，只要经过长期随访或术中多次取样活检，最后结果都证实为癌肿。原发性硬化性胆管炎的本质就是一种发展缓慢的胆管癌。先天性胆总管囊肿病人在其囊肿及其周围胆管内发生癌变的机会较高，可达17.5%。如作囊肿肠道内引流手术后在其囊肿内发生癌肿者可高达80%以上。

病理改变
胆管癌大多数为分化较好的腺癌，未分化癌和乳头癌少见，鳞癌和肉瘤等更为罕见。胆管癌的大体形态可分三类：①乳头状，为最少量的类型，常呈多发性；②结节状，也不多见，但较乳头状癌稍多，常为单发性；③弥漫型，最多见，约占全部胆管癌的2/3。胆管壁呈广泛性增厚，周围组织有纤维化这类癌肿常在粘膜下蔓延，局部广泛浸润，但较少发生远处转移。大多数肿瘤生长缓慢，但亦有少数肿瘤生长迅速，早期即可发生转移，并可累及整个肝外胆管。

根据癌肿在胆管的不同位置，可有多种分类。最常用的是Longmire所提出的分类，即分为1/3、中1/3和下1/3胆管癌三类。上1/3胆管癌指位于肝总管和左右肝管汇总处及其近侧的胆管癌，又称Klatskin肿瘤，具有细胞异形性，呈乳头状管壁浸润性生长及沿神经鞘浸润性生长的特点。中1/3胆管癌指位于胆囊管到十二指肠下缘的胆总管癌。下1/3胆管癌指位于十二指肠下缘以下的胆总管癌。上1/3胆管癌最多见，其发生率为20.9～76%。中山医院收治的50例胆管癌中，有31例位于肝管汇合处或更高部位，占62%。

诊断
自应用“B”型超声波检查和经皮肝穿刺胆管造影术以来，已可能在术前作出胆管癌的诊断。但“B”型超声波检查一般只能区别黄疸是肝外梗阻还是肝内梗阻所引起，不能清楚显示病变性质。故在发现肝外梗阻而又不是结石时，应进行PTC检查以明确诊断。PTC是诊断胆管癌的主要方法，确诊率可达94～100%。如PTC造影失败也可经内窥镜逆行胆胰管造影术，可确定癌肿的位置及其范围，但在已引起完全性阻塞的情况下，造影不能了解癌肿近侧浸润的范围，是其不足之处。仅满足于胆管癌的诊断尚嫌不足，应了解癌肿的范围及其浸润邻近组织的程度，以便在术前初步判定癌肿能否切除或制定其他手术方案。血管造影术，包括选择性肝动脉造影、脾门静脉造影和经皮肝穿刺门静脉造影术等可以较好判定胆管癌能否切除。但不能了解淋巴转移的情况，以及肝尾叶有否受侵。电子计算机X线断层扫描（CT）可以帮助判断癌肿是否已侵犯肝实质。如上述检查仍不能明确诊断，最后只能依靠手术探查。但有时亦会发生困难。首先由于癌肿常在胆管壁呈潜行性生长，故较难取到合适的标本。切片中镜检常呈现为一堆癌细胞被致密的纤维组织包裹。有时不易与原发性硬化性胆管炎鉴别，往往需要多次病理切片检查才能确诊。