异位胰腺

概述
异位胰腺（Heterotopic Pancreas）亦称迷走胰腺（Aberrant Pancreas）或副胰（Accessory Pancreas），凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。本病由吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）于1727年首次报道。其确切发病率国内外无文献报道，在尸体解剖中发现率为0.11～0.21％，男女之比约为3∶1。丁士海等综合国内文献报道，本病的发病年龄最小5岁，最大61岁，平均34.9±1.7岁，男女之比为4.3∶1。

病因
异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6～7周时，当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织，将被带到胃；腹侧胰始基产生者则被带到空肠，成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏，就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。

病理改变
异位胰腺可见于腹腔的任何部位，以十二指肠最多见，约占27.7%；胃次之，约占25.5%；空肠约占15%；回肠与Meckel憩室约占3%；偶尔也可见于胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、模结肠、阑尾、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前、后壁和大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多。在十二指肠者，主要位于乏特氏（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。丁士海等综合国内文献报道67例异位胰腺的所在部位：胃33例，占49.8%（其中胃窦部28例，为84.8%，胃体部5例，15.2%）；十二指肠8例，占11.9%；空肠15例，占22.4%；回肠8例，占11.9%；其他还有胆总管、升结肠、胰周脂肪组织各1例。

异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色，单个分叶状结节，偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1～2cm，6cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中，如位于胃肠道壁内，则多位于粘膜下。丁士海综合文献报道29例，其中粘膜下层14例（48.3%），浆膜下层6例（20.7%），粘膜下和肌层内4例（13.8%），肌层内3例（10.3%），浆膜下、肌层和粘膜下层内2例（6.9%）。异位胰腺外观形态与正常相似，但无被膜，不能剥离。其中央稍凹陷，常有胰管开口。显微镜所见为正常胰腺组织，有腺泡、异管等小叶结构，约1/3的病例可见胰岛。有时异位胰腺组织可发生急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤或腺癌。

诊断
异位胰腺多数不引起任何症状，目前也缺乏特异的检查、诊断方法。仅少数病例因其部位较特殊、体积又较大者可以作出诊断。

幽门前区的异位胰腺，可引起幽门梗阻症状（梗阻型），上消化道钡餐检查可见幽门前区充盈缺损（图1），表面光滑，界线清楚，基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑（似溃疡龛影），称为脐样征（图2）。在切位片上，有时可在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中，称为导管征（图3）。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。

图1　胃窦部异位胰腺钡餐见边缘整齐的充盈缺损

图2　胃窦部异位胰腺“脐样征”

图3　胃窦部异位胰腺“导管征”

异位胰腺位于胆囊内，胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损，呈固定性。胆囊结石的负影可移动，据此可供鉴别；但与胆囊息肉区别困难。

内窥镜检查与活检：位于胃、十二指肠内的异位胰腺，可行纤维胃镜或胰胆管镜检查，了解其部位、大小和形态，并同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。如能看到胰管开口，就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时，可以肯定诊断。