特发性葡萄膜大脑炎

概述
患葡萄膜炎同进伴有脑炎，听力障碍，脱发，毛发变白及皮肤白癜风等全身症状。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病（Vogt-koyanagi），以后部葡萄膜炎为主者称原田病（Harade），因两病无截然界线且常同时发生，故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症。

病因病理病机
近年来有人发现葡萄膜色素抗体；有人将患者的淋巴细胞在试管中培养，可转化为淋巴母细胞。因而，多认为属自身免疫性疾病。

临床表现
开始时表现中枢神经系统症状，头昏、头痛、耳鸣、听力下降；皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加，脑电图呈病理性曲线改变。

以小柳病为主时，突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象。炎症反复发作，病程甚长。常导致一系列的葡萄膜炎并发症。以原田病为主时，主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等，眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象，晚期脉络膜色素脱失及增殖，呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变。严重时继发视网膜脱离。


治疗
前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗，全身大剂量应用激素，急性期控制后维持用药，适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物。物理疗法可能辅助炎症消退。