多发性骨髓瘤

概述
多发性骨髓瘤（MM）是单克隆浆细胞异常增殖，并导致单克隆免疫球蛋白异常增高的一种恶性肿瘤。

诊断
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。
⑵ 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。

二、体检发现
皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。

三、辅助检查
1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。

2. 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15％以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。

3. 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L。

4. 尿本－周蛋白测定：>1.0g/24h。

5. 骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

6. 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。

四、鉴别诊断
需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

治疗
1. 一般治疗：①血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；
②高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；
③高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；
④高粘滞血症 ：血浆交换治疗；
⑤肾功能衰竭：血液透析；⑥感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。

3. 放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

4. a－干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。

5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。